2012-06-12胸部读片-气管淀粉样变性….pptVIP

张 胸部读片 病史 病例 女性、33岁 2010年5月起声嘶、呼吸困难 喉镜可见声门上区肿块、声门狭窄，声门下区无法窥及。 病例 病例 病例 病例 病理结果 原发性气管、支气管淀粉样变性 累及喉部 amyloidosis of the trachea 气管、支气管 淀粉样变 淀粉样变性病(amyloidosis)为一类以淀粉样变性的无定形、嗜酸性物质沉积于细胞外为特征的一种病变。 1854年Virchow首次命名，常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位，以心肌最多见。 分原发和继发，可继发于其他一些疾病，如，结核、梅毒、慢性肾病、高丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等。 amyloidosis of the trachea 气管、支气管 淀粉样变 淀粉样变按病变部位分为系统系性病灶（80-90%）和局限性病灶（10-20%）。 局限性病灶中原发呼吸系统占50%，病理表现为淀粉样物质沉积在气管和支气管壁上，主要是粘膜下层、肌层和外层，可以是局限性的，也可以是弥漫性的病灶，内可有钙化、骨化物质。 气管、支气管淀粉样变 病因及病理 淀粉样变是淀粉样物质沉积于体内软组织器官所致，是一种代谢性疾病，引起沉积的淀粉样物质主要有两类： ①由浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链片段组成，常见于原发性淀粉样变； ②来自于血清淀粉样蛋白A，是机体炎症状态下的急性期