yzx肾病综合征解读.ppt

一般起病隐匿 常无明显诱因 约30%有病毒感染或细菌感染发病史 70%肾病复发与病毒感染有关 临床表现 水肿 最常见 开始见于眼睑，以后渐及全身 下行性、凹陷性 严重者可有体腔积液（腹腔、胸腔） 临床表现 水肿 水肿 水肿 水肿 水肿 水肿 水肿 水肿 尿量 常减少，颜色变深 血尿 无并发症者无肉眼血尿 15%可有镜下血尿 血压 大多正常。15%轻度高血压， 严重高血压一般为非微小病变型。 肾功能 一般正常，30%因血容量减少出现短暂的肌酐清除率下降。 急性肾衰竭 少见。 部分晚期病例 出现肾小管功能障碍，导致低磷性佝偻病、肾性 糖尿、氨基酸尿、酸中毒。 临床表现 感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 并发症 常见部位为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜（原发性腹膜炎）等。 上呼吸道感染最多见，占50％以上。 病毒感染常见； 细菌感染以肺炎链球菌为主。 并发症---- 感染 电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症 低血容量 临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压 下降甚至休克、抽搐等。 并发症----电解质紊乱和低血容量 并发症 高凝状态易致各种动静脉血栓形成。 以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。 其他部位：下肢动静脉、皮肤、阴囊、 腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。 盆腔静脉血栓形成 并发症 并发症 并发症 盆腔静脉血栓形成 实验室检查 尿液 分析 血液 检查 病理 检查 实验室检查 常规：尿蛋白定性+++，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，可有短暂镜下血尿。 尿蛋白定量 24h尿蛋白定量：40mg/h/m2或50mg/kg/d。 尿蛋白/尿肌酐比值：正常儿童＜0.2，NS 3.5 实验室检查 实验室检查 血清白蛋白≤30g/L 胆固醇＞5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL↑ α2、β球蛋白↑、IgG ↓，IgM、IgE可↑ BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高 血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病↓。 系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDNA抗体、Smith抗体等 高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物↑ ； B超、DSA。 泌尿系统疾病 肾病综合征 目的要求 1 2 3 4 5 6 1932年, Christine 发现某些患者在水肿的同时伴大量蛋白尿、高血压、高血脂、低蛋白血症等一组症状； 后发现许多患者具有相同的上述表现，首次提出肾病综合征（nephrotic syndrome）的概念 名称的由来 是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 定义 疾病特点 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 三高一低 重点 发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%， 居第2位，仅次于ANG。 发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5 岁，男女比例为3.7:1。 分类 肾小球毛细血管壁结构或电荷变化 免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用 细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。 T 淋巴细胞异常 病因----尚不明确 蛋白尿形成机制 (一)肾小球滤过膜 机械屏障 破坏 生理状态下，肾小球机械屏障： 分子直径＜1.8nm， 自由滤过 分子直径1.8-4.2nm，选择性滤过 分子直径＞4.2nm，不能滤过 难点 蛋白尿形成机制 1. 足突表面糖蛋 白（负电荷） 2. 肾小球基底膜（负电荷） 3. 内皮细胞窗孔表面糖蛋白(负电荷) － ＋ ＋ － ＋ － (二)肾小球滤过膜电荷屏障破坏 难点 遗传基础 家族性现象 人种、环境 其他 基本病变：肾小球通透性增加 病理生理 蛋白尿 病理生理 低蛋白血症 血浆白蛋白 30 g/L 原因 尿中大量丢失 肾小管吸收分解 肝脏合成蛋白的速度 蛋白分解代谢率改变 胃肠道吸收不良、异常丢失 低蛋白血症对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降