B吉林巴雷综合征病例讨论解读.ppt

谭锋慧 2014-6-13 患者男性，49岁，因吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木1天于2014年5月8日，以“吉兰-巴雷综合征待排”收入我科。 既往史：患者入院前两周有腹泻史；9年前曾于外院诊断为吉兰-巴雷综合症。 现病史：患者2014年5月7日无明显诱因出现吞咽困难、饮水呛咳、咳嗽无力、气促、四肢乏力，以双下肢明显，四肢肢端麻木，活动受限。于外院就诊治疗效果欠佳，现因上述症状逐渐加重，为求进一步治疗就诊我院。 入院体查：神清，生命征平稳，高级脑机能正常，吞咽困难，饮水呛咳，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢近端肌力5-级，远端为5级。四肢腱反射消失，双侧前臂、小腿远端1/3末浅感觉减退。病理征未引出。 入院诊断：吉兰—巴雷综合症待排 鉴别诊断：1、脊髓灰质炎 2、周期性瘫痪 3、重症肌无力 治疗：入院后告病重，入住重症监护室，心电监护，留置胃管，完善相关检查。 5月10号腰穿脑脊液示蛋白-细胞分离，确诊为吉兰-巴雷综合症，予丙球冲击，加用血塞通改善循环治疗。 5月12号患者用了丙球冲击后症状有所加重，诉咽有痰不易咳出，四肢无力麻木较前加重，四肢肌力为3级，出现四肢疼痛明显，予甲强龙冲击、同时予补钙、补钾、及护胃治疗 5月14号患者出现双下肢力下降为2级，四肢肌张力偏低，四肢疼痛明显，予口服欣百达60mg Qd，巴氯氛5mg tid,加用中频及气压治疗。 5月18号给予吞咽评定后予拔了胃管，四肢肌力恢复到3到4级。护理上指导患者进行肢体的主动功能锻炼。 5月21号继续予丙球和第二疗程冲出治疗，患者病情好转予停告病重及心电监护。四肢肌力为3到4级。 5月 31号患者四肢肌力恢复到5-级到5级，可站立及下地走，但诉双下肢酸软无力感，四肢肌张力仍偏低，激素己改为口服。 6月5号患者步行出院的，诉无不适。 吉兰-巴雷综合征: 是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 1：运动障碍：急性或亚急性发病，四肢对称性无力，多从下肢开始，渐向上发展。吞咽困难等。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。 2：感觉障碍：肢体远端感觉异常，或手套袜子型咸觉障碍。 3：脑神经损伤：以双侧周围 性面瘫多见。 4：自主神经症状：多汗，心动过速、皮肤潮红，手足肿胀。 5：神经反射异常：深反射减弱或消失。 6：交感神经受损：体温调节障碍，胃扩张、肠梗阻等。 1：如何鉴别脊髓灰质炎、周期性瘫痪、重症肌无力？ 吉兰-巴雷综合临症最常见的至死原因？因如何观察及护理？ 1：抬高床头，保持吸氧管道通畅。 2：指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。防止痰液阻塞呼吸道引起窒息。 3：穿宽松的衣，以免影响呼吸。 4：床边备气管切开包或气管插管用物。 5：加强夜间临床征象的观察 （1）因为睡觉取卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷 （2）睡眠时中枢性呼吸驱动减弱 （3）睡眠时咳嗽反射下降，分泌物的排出减少，易阻塞气道 （4）睡眠时，肋弓外突对呼吸的作用减弱，吏膈肌成的呼吸的主要担者。 6：如已发生了呼吸肌麻痹，气管切开时按气管切开护理常规进行护理；应用呼吸机时，注意肺部听诊。根据患者的表现、血氧饱和度、血气分析结果适当调节呼吸的参数，确保使用呼吸机的安全性和有效性。 3：使用大量丙球冲击治疗患者会有可能会出现哪些副作用？如何落实护理措施？ 皮肤过敏，无菌性脑膜炎，血浆粘度增加，血栓形成，肾功能的损害。 面部潮红，血压降低，头痛、发热及恶心。 1：冰箱保存，使用前先常温放置1小时复温，注射后用盐水冲管。 2：输入速度要严格掌握，若输入过快可出现一过性头痛、心慌、恶心等不良反应。临床一般采用的滴注速度为：开始第一小时为25ml，以后每小时50ml。对穿刺部位要勤观察，以避免药物外渗。 3：在丙球输入中应经常巡视，注意观察有无过敏反应（发热、皮疹、寒战等）。当体温大于38.5度时应停止输入,报告医生并配合医生做相应的降温护理. 4：注意定时侧量血压情况及体温情况。 5：密切观察有无血栓形成,如有无下肢的肿胀,疼痛,足背动肪的搏 动情况. 6:注意观察患者尿量及夜尿情况. * * 1 病情介绍 2 概念及临床表现 3 讨论问题 主要内容 病情介绍 诊断与鉴别诊断 治疗过程 治疗过程 治疗过程 治疗过程 生化 八项 间接胆红素28.8umol/L 糖6.83mmol/L 直接胆红素 11.9umol/L 钙2.4mmol/L 肌红蛋白 74.2ug/L 心 肌 酶 谱 直接胆红素 8.1umol/L 黄疸常规 总胆红素40.7u