医学免疫学-第十九章 免疫缺陷病.pptVIP

第十九章????? 免疫缺陷病 第一节?????? 概 述 第二节??? 原发性免疫缺陷病 第三节?????继发性免疫缺陷病 第四节 免疫缺陷病的治疗原则 免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD)是免疫系统因先天发育不全或后天因素所致的免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。 第一节?????? 概 述 一、分类 1．按其发病原因可分为 原发性免疫缺陷病( PIDD) 继发性免疫缺陷病(SIDD) 2．根据PIDD免疫系统受累的范围不同，可分为 特异性IDD：前者包括B细胞缺陷、T细胞缺陷及联合免疫缺陷； 非特异性IDD：后者包括吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。 二、主要临床特点 1．感染 最常见的临床表现是反复感染。以呼吸道感染最为多见。 2．肿瘤 IDD（尤其T细胞缺陷）患者易发生肿瘤。 3．自身免疫病和变态反应 以SLE，RA，恶性贫血较多见 4.多系统受累和症状多变性 5.遗传倾向性 6.发病年龄：50%以上PIDD从婴幼儿发病 IDD的诊断除依据临床表现外，还须进行全面的免疫学检查，以确定缺陷的成分和程度。IDD的治疗原则是控制感染和恢复免疫功能。 第二节??? 原发性免疫缺陷病 PIDD是免疫系统的遗传缺陷或先天性发育不全，常伴其他组织器官的发育异常或畸形，故又称为先