新生儿溶血病课件资料.pptVIP

新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; 概　述 是由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。 胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少。 妊娠期，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中，刺激母体产生相应的血型抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏并破坏而溶血。 成　因 ABO血型抗体 免疫学基础 大约0.4 %～ 5 % 孕妇在孕28 周体内胎儿红细胞超过0.05 m l 可被检出。 在孕34 周可达到2 %～ 7 %。 这些被免疫抗体覆盖的红细胞随之在网状内皮系统被巨噬细胞及自然杀伤细胞释放的溶酶体酶溶解而破坏，这一过程需要含Fc受体的巨噬细胞介导。 新生儿溶血病类型 ABO血型不合系统 母亲O型， 婴儿A或B型，占人群20～25％, 发病者1％ Rh血型不合系统 5种抗原 Cc D Ee 有D抗原：Rh＋， 无D抗原：Rh-，0.5% 母亲Rh-， 婴儿Rh＋ 溶血占65％ 母亲Rh＋（无E、C），婴儿Rh+ 溶血占35％ ABO血型不合系统 A型人的抗B 和B 型人的抗A主要由IgM分子组成,只有少量IgG分子,故A型或B型母亲所生婴儿很少因母子血型不合引起新生儿溶血病。 ABO血型不合系统 除红细胞外，ABO 血型物质还广泛存在于自然界，母亲产生ABO 免疫抗体的途径有： O型妇女曾经接受过不同血型红细胞抗原的刺激，如误　输ABO 血型不合的血液，或在怀孕、分娩、流产时，不同血型的胎儿血液进入母体； O型妇女曾经接受过非特异性免疫刺激，如预防接种、某些食物或细菌的刺激等； O型孕妇曾经接受过含有A或B 血型物质的胎儿组织、体液的刺激。因此，ABO溶血病可发生于第1 胎。 ABO血型不合系统 　在ABO血型不合的妊娠中，仅10%左右发生HDN，且其程度较其他血型不合的溶血为轻。目前对此有以下解释： 来自母体的免疫抗体在与胎儿红细胞接触前就已被胎儿组织细胞及体液中的A 或B 抗原物质中和，仅少量免疫抗体可与胎儿红细胞结合。 胎儿红细胞的抗原数量较少，不足以与相应的免 　疫抗体结合而产生明显的溶血。 Rh血型不合系统 发病率： 　白人、黑人及汉族人群Rh阴性率分别为15%、5%和0.33%， 　我国汉族人Rh 血型不合所致HDN 的发生率明显低于西方国家。 Rh血型不合系统 影响Rh溶血的危险因素有二： 母婴ABO 血型：如果Rh阴性经产妇与其所怀的Rh阳性胎儿的ABO 血型相合，其发生Rh溶血危险性约16%,如果两者的ABO 血型不合，则其危险性仅2%。因Rh阳性的胎儿红细胞进入母体后可迅速被抗A 或抗B抗体破坏; 进入母体的Rh阳性红细胞数量：有报道进入母体的Rh阳性红细胞0.1ml时，发病率约3%，0.1ml时，发病率约22%，引起Rh溶血的Rh阳性细胞数量最少为0.03ml,胎盘早剥、异位妊娠等产科并发症以及羊膜腔穿刺、剖腹产等，可增加胎儿血液进入母体的机会，故可增加Rh溶血的危险性。 ABO及Rh以外血型系统 以IgG为性质的血型抗体几乎都可以引起HDN , 其中MN 血型占到0.1%。 已被证实的血型抗原有160 余种 溶血病临床表现 黄疸：由红细胞破坏产生大量间接胆红素所致，因为胎盘有胆红素代谢能力，故高胆红素血症仅见于新生儿。 　黄疸多于生后1天内出现，之后主要表现为间接胆红素迅速升高，如伴肝功能损害，也可见直接胆红素升高； 溶血病临床表现 髓外造血：是胎儿对红细胞破坏过多的代偿性反应，表现为肝、脾、骨髓等部位红细胞增生，出现肝脾肿大，最终可导致门静脉高压、梗阻，肝实质破坏，肝功能损害。 溶血病临床表现 胎儿水肿： 当胎儿血红蛋白下降至40g/L 以下时，由于严重缺氧、继发于肝功能损害的低蛋白血症、充血性心力衰竭等，可致胎儿水肿。 门静脉和脐静脉梗阻导致胎盘灌注下降，也是胎儿水肿的原因 临床表现 Rh与ABO溶血症临床比较 Rh ABO 发病率 少见（15％） 多见（85％） 病情 重 较轻 苍白 显著 轻 水肿 常见 罕见 肝脾大 显著 较轻 第一胎发病 很少（1%） 约半数 下一胎更严重 多数 不一定 晚期贫血 可发生 很少 产前检查 　 常规检查孕母ABO 和RhD 血型。　 父亲是否携带母亲所缺乏的抗原, 根据孟德尔遗传定律推测胎儿可能的血型并判断HDN 出现的危险程度。 进行抗体筛选与鉴定：抗体效价