3溶血性贫血课件资料祥解.pptVIP

溶 血 性 贫 血 (hemolytic anemia) 河南科技大学第一附属医院 血液内科 赵小强 一、定 义 溶血性贫血:由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 溶血性疾患：红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血。 二、 病 因 和 发 病 机 制 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。 （一）红细胞内在缺陷 （二）红细胞外部因素异常 （三）溶血发生的场所 （一）红 细 胞 内 在 缺 陷 1、红细胞膜缺陷 2、红细胞酶缺陷 3、珠蛋白异常 1、红细胞膜缺陷：细胞骨架蛋白与溶血性贫血关系密切。其量或质的异常以及蛋白之间作用的异常可造成多种遗传性红细胞膜缺陷性疾病，如遗球、遗椭。 2、红细胞酶缺陷：主要包括糖代谢酶异常和嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 3、珠蛋白异常：机制是异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低，通过单核-巨噬细胞系统特别是脾脏时破坏增加。 （二）红 细 胞 外 部 因 素 异 常 1、免疫性因素 2、非免疫性因素 1、免疫性因素： 免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏。 自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 2、非免疫性因素： (1)物理和创伤性因素：主动脉瓣置换、微血管病性溶血性贫血（