20150702全院住院医师讲课肾病综合征熊锡山讲解.pptVIP

* 蛋白尿对预后的影响：60例患者，MN、FSGS、MPGN (1)持续蛋白尿(2g/24h)与肾功能下降明显相关； (2)大部分肾功能稳定的患者尿蛋白量低于此水平； (3)疾病发作2－3年内，肾功能稳定和恶化的患者明显分开。 * 蛋白尿对预后的影响： (1)分为NS组与非NS组；FSGS组、MCGN I组、MN组； (2)NS组与非NS组中三种病理类型患者存活率相似； (3)非NS组患者存活优于NS组。 * 病理类型对预后的影响： (1)分为MCD组(?)和FSGS组( )； (2)MCD组和FSGS组不同年龄段的生存率。 * 治疗反应对预后的影响： 治疗初始对激素有反应的患者预后较无反应者好。 * * 肾病综合征的定义？ 肾病综合征的病因？ 肾病综合征的病理类型？ 肾病综合征的临床表现和并发症？ 肾病综合征的治疗手段？ 简答题（共5题） * * 肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性） 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 * 病理学类型 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome) FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis) MN(Membranous Nephropathy) MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis) MsPGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis) IgA nephropathy * 相对发生率 NS可见于各种类型的原发性肾小球疾病 不同作者报告的统计学资料各异 原因： 活检病例选择标准的差异 地区及人种因素的影响 与国外资料比较，我国的主要不同点 系膜增殖性肾炎的比例较高，为20－37.7％ 肾病综合征中IgA肾病的相对发生率较高，为6－8.3%。 * 引起NS的原发性肾小球疾病的病理类型（％） 协和 南京 国外 上海 广州 (成人) (成人) (成人) (成人) (成人) MCNS 14 6.5 21 26.4 25.9 FsGN 16 2.8 MepGN 20 37.7 2 31.9 32.1 FSGS 18 15.4 8 6.9 6.2 MN 8 32.0 20.8 11.1 MPGN 14 5 5.6 4.9 AGN 10 30 1.4 IgAN 6 8.9 2.4 11.1 SGN 1 1.4 不能分类 1 Cre.GN 6.2 * 肾病综合征的病理生理 * 蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症与脂尿 * 蛋白尿 原因： 肾小球滤过膜通透性改变 * 生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制： 分子大小选择性屏障： 可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限 小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类； 42A者则完全不能滤过。 * 电荷选择性屏障： 滤过膜各层均具有阴电荷 上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate ) 可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。 * 肾病综合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。 * NS发生蛋白尿的机理 失去大小选择性屏障 理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短，每单位GBM面积上孔密度增加。 以上两项均有。 失去电荷选择性屏障 由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。 带阳电荷的分子中了阴电荷。 以上两项均有。 * 尿蛋白选择性程度 尿IgG/血IgG SPI＝ 尿白蛋白/血白蛋白 ≤0.178%，对激素敏感 Cγ/Cα=尿γ/α×α/γ≤0.3选择性程度高 选择性程度与病情严重程度及对激素反应有关。 治疗会使SPI升高，故应在治疗开始前测定。 * 低蛋白血症 低蛋白血症