血液病学-白血病.ppt

白细胞淤滞症：呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝，言语不清和颅内出血等症状。化疗前短期预处理:ALL 地米，AML 羟基尿1.5~2.5g/6h(6~10g/d)约36小时。溶瘤综合症 * 联合化疗用药原则： （a）周期性与非周期性的药联合（b）不同机理的药物联合 （c）不同毒性的药联合（d）间歇或序贯用药 白血病复发：白血病CR后身体任何部位出现可检出白血病细胞。颅脊柱照射不良反应：继发肿瘤，内分泌受损 、认知障碍和神经毒性等，目前颅脊柱照射作为CNSL发生时的挽救治疗。 40~60%长期存活 M4骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%～80%,各阶段单核细胞20%。 M4Eo除M4型各特点外,嗜酸性粒细胞≥ 5%。M5骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%,如果原单核细胞≥80%为M5a,80%为M5b。M6。M7骨髓中原始巨核细胞≥30%。 * 大量的白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。感染可发生在身体的各个部位，以上呼吸道、肺部、肛周感染最多见，常见的细菌有革兰氏阳性细菌如:金葡菌、表葡菌、粪链球菌、肠球菌，革兰氏阴性菌如：肺炎克雷白杆菌、铜氯假单胞菌、大肠杆菌和产气杆菌等 名词解释：非白血性白血病。（在原始和幼稚红细胞大于等于50％时，若NEC中原始细胞大于等于30％，即可诊断为EL。） 名词解释：1.“裂孔现象”——多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟细胞；2.“低增生性急性白血病”——少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30％以上。 * 急性混合细胞白血病：髓系和一个淋系积分2分。急性未分化型白血病(AUL),髓系和T或B系抗原积分≤2分；急性混合细胞性白血病；伴有髓系抗原表达的ALL(My+ALL),T或B淋系积分2同时粒单系抗原表达，但≤2，和伴有淋系抗原表达的AML(Ly+AML)髓系积分2同时淋系抗原表达，但积分≤2；单表型AML或ALL 异基因造血干细胞移植 根治CML的标准治疗，在慢性期待血象和体征控制后尽早进行 根据CML Allo-SCT前风险评估先行移植还是先IM治疗 疗效：HLA相合同胞间移植3-5年DFS60-80%，非血缘（无关供者包括脐血）长期DFS35-57%,风险相对较高，若年龄35岁，高分辨HLA配型相合者，在诊断一年内移植，长期疗效接近同胞间移植 对于年龄较大或有合并症不适合常规移植者可行NST和RIC 积分 0 1 2 病期 CP1 AP BP/BC,≥CP2 患者年龄（岁） 20 20~40 40 从移植到移植间隔月数 ≤12 12 患者/供者性别 其他 男/女 HLA相合供者来自 同胞 无血缘 CML Allo-SCT前风险评估 造血干细胞移植复发的治疗 同胞间移植复发率20-25%，无关供者较低 治疗：①立即停用免疫抑制剂；②药物治疗；③DIL，缓解率65-75%，并发症为GVHD和骨髓抑制；④NST或二次移植 CML晚期的治疗 加速期：①Allo-SCT。疗效：同胞间和非血缘或单倍体型移植DFS分别为30-40%和15-35%；②IM：CHR、MCR和CCR分别为34%、11-25%和11-19%；③其他治疗如干扰素联合化疗药物或联合化疗 急变期:①化疗；②IM：HCR、MCR和CCR分别8％、3-8％、0-2％。③ All-SCT复发率80%，长期DFS15-20%，对重回慢性后移植者，效果同AP 五、预后 主要预后因素：（1）初诊时预后风险积分；（2）治疗方式；（3）病程演变 化疗后中位生存期39-47个月，5年25-35%，8年8-17%，个别可生存10-20年 IM 和异基因造血干细胞移植是目前优先采用的治疗方式，长期生存率明显高于传统的方法 Sokal(1984) 欧洲（Hasford,1998) 年龄（岁） 0.0116×(年龄-43.4） 0.6666(年龄≥50岁时，否则取0） 脾大小（cm) 0.0345×(脾-7.51) 0.042×脾 血小板（×109/L） 0.188×[(血小板/700)2-0.563 1.0956（血小板≥1 500时，否则取0） 原粒细胞（%） 0.0887×(原粒细胞-2.10) 0.0584×原粒细胞 嗜酸性粒细胞（%） — 0.0413×嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞（%）≥3 — 0.2039 RR= 和 和×1 000 CML预后风险积分系统 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核酸的传染而引起细胞结构的变化，诱发白血病 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核酸的传染而引起细胞结构的变化，诱发白血病 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核