血液病学-白血病.ppt

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白细胞淤滞症:呼吸困难,低氧血症,呼吸窘迫,反应迟钝,言语不清和颅内出血等症状。化疗前短期预处理:ALL 地米,AML 羟基尿1.5~2.5g/6h(6~10g/d)约36小时。溶瘤综合症 * 联合化疗用药原则: (a)周期性与非周期性的药联合(b)不同机理的药物联合 (c)不同毒性的药联合(d)间歇或序贯用药 白血病复发:白血病CR后身体任何部位出现可检出白血病细胞。颅脊柱照射不良反应:继发肿瘤,内分泌受损 、认知障碍和神经毒性等,目前颅脊柱照射作为CNSL发生时的挽救治疗。 40~60%长期存活 M4骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞20%。 M4Eo除M4型各特点外,嗜酸性粒细胞≥ 5%。M5骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%,如果原单核细胞≥80%为M5a,80%为M5b。M6。M7骨髓中原始巨核细胞≥30%。 * 大量的白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。感染可发生在身体的各个部位,以上呼吸道、肺部、肛周感染最多见,常见的细菌有革兰氏阳性细菌如:金葡菌、表葡菌、粪链球菌、肠球菌,革兰氏阴性菌如:肺炎克雷白杆菌、铜氯假单胞菌、大肠杆菌和产气杆菌等 名词解释:非白血性白血病。(在原始和幼稚红细胞大于等于50%时,若NEC中原始细胞大于等于30%,即可诊断为EL。) 名词解释:1.“裂孔现象”——多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟细胞;2.“低增生性急性白血病”——少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30%以上。 * 急性混合细胞白血病:髓系和一个淋系积分2分。急性未分化型白血病(AUL),髓系和T或B系抗原积分≤2分;急性混合细胞性白血病;伴有髓系抗原表达的ALL(My+ALL),T或B淋系积分2同时粒单系抗原表达,但≤2,和伴有淋系抗原表达的AML(Ly+AML)髓系积分2同时淋系抗原表达,但积分≤2;单表型AML或ALL 异基因造血干细胞移植 根治CML的标准治疗,在慢性期待血象和体征控制后尽早进行 根据CML Allo-SCT前风险评估先行移植还是先IM治疗 疗效:HLA相合同胞间移植3-5年DFS60-80%,非血缘(无关供者包括脐血)长期DFS35-57%,风险相对较高,若年龄35岁,高分辨HLA配型相合者,在诊断一年内移植,长期疗效接近同胞间移植 对于年龄较大或有合并症不适合常规移植者可行NST和RIC 积分 0 1 2 病期 CP1 AP BP/BC,≥CP2 患者年龄(岁) 20 20~40 40 从移植到移植间隔月数 ≤12 12 患者/供者性别 其他 男/女 HLA相合供者来自 同胞 无血缘 CML Allo-SCT前风险评估 造血干细胞移植复发的治疗 同胞间移植复发率20-25%,无关供者较低 治疗:①立即停用免疫抑制剂;②药物治疗;③DIL,缓解率65-75%,并发症为GVHD和骨髓抑制;④NST或二次移植 CML晚期的治疗 加速期:①Allo-SCT。疗效:同胞间和非血缘或单倍体型移植DFS分别为30-40%和15-35%;②IM:CHR、MCR和CCR分别为34%、11-25%和11-19%;③其他治疗如干扰素联合化疗药物或联合化疗 急变期:①化疗;②IM:HCR、MCR和CCR分别8%、3-8%、0-2%。③ All-SCT复发率80%,长期DFS15-20%,对重回慢性后移植者,效果同AP 五、预后 主要预后因素:(1)初诊时预后风险积分;(2)治疗方式;(3)病程演变 化疗后中位生存期39-47个月,5年25-35%,8年8-17%,个别可生存10-20年 IM 和异基因造血干细胞移植是目前优先采用的治疗方式,长期生存率明显高于传统的方法 Sokal(1984) 欧洲(Hasford,1998) 年龄(岁) 0.0116×(年龄-43.4) 0.6666(年龄≥50岁时,否则取0) 脾大小(cm) 0.0345×(脾-7.51) 0.042×脾 血小板(×109/L) 0.188×[(血小板/700)2-0.563 1.0956(血小板≥1 500时,否则取0) 原粒细胞(%) 0.0887×(原粒细胞-2.10) 0.0584×原粒细胞 嗜酸性粒细胞(%) — 0.0413×嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞(%)≥3 — 0.2039 RR= 和 和×1 000 CML预后风险积分系统 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核酸的传染而引起细胞结构的变化,诱发白血病 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核酸的传染而引起细胞结构的变化,诱发白血病 在动物中C型RNA病毒通过逆转录酶的作用和核

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