中枢神经系统Rosai-Dorfman病分析报告.docVIP

中年男性发作性左上肢麻木 无力 头痛 病历摘要 患者男性，46岁。主因发作性左上肢麻木、无力6个月，发作性头痛2月余，于2013年8月16日入院。 患者6个月前(2013年2月)无明显诱因出现发作性左上肢麻木、无力，每次发作持续数分钟，共发作10次，未予处理。2个月前(2013年5月27日)出现右眼黑影伴右侧头部闷痛，约4 h后出现左上肢麻木、无力，持续12 h后自行缓解，尺侧两手指轻度麻木。病程中无复视，无视力、视野改变。 至当地医院就诊(2013年6月)，体格检查神志清楚，语言流利，神经系统检查未见阳性体征。头部MRI检查显示，右侧额顶叶交界区、中央前回，左侧颞叶、半卵圆中心和脑桥异常信号，增强后病灶呈多发斑片状或结节样强化(图1)。全身PET显像提示颅内多发混杂密度影，伴部分病变局灶性“F-FDG代谢升高，不排除恶性病变；右肺中叶少许条索状影，前纵隔密度略升高，余未见明显异常。 实验室检查血清肿瘤标志物阴性，未予治疗。此后(2013年6月13日)再次出现右眼黑影伴右眼眶疼痛，持续数分钟后自行缓解。约1个月后(2013年7月15日)至我院神经外科于神经导航下行颅内病变组织活检术。术后病理报告：(右侧顶叶)大量组织细胞，血管周围淋巴细胞呈“套袖”样；可见增生的神经胶质细胞和Rosenthal纤维，考虑为脱髓鞘病变慢性期伴胶质疤痕形成(图2a，2b)。免疫组织化学染色Ki-67抗原