3、MRI在儿童遗传性脑白质病的应用讲解.docVIP

北京大学第一医院 肖江喜 写在课前的话 脑白质病是一种常见而又易被忽视的疾患，脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘变化。儿童脑白质病不是一种独立的疾病，它是各种脑白质病的总称。随着医学影像技术的发展，MRI应用明显提高了对本病的认识和诊断水平。MRI具有多方位、多参数扫描方式，能反映病理改变等特点，而且软组织对比度高，可清晰显示脑灰白质核团，且对各种病变的病理结构、分布范围及大小形态显示极佳。 脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。 一、脑白质病的病理 （一）脱髓鞘（ demyelinatiom ）：是指神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整，见于破坏性疾病，如缺氧、感染、中毒等。 （二）髓鞘发育不良（ dysmyelination ）：是指白质在形成过程中，由于某些原因造成结构不完整或缺陷，在某些外界因素下即可导致脱髓鞘，如营养不良性脑白质病。 （三）髓鞘形成缺乏（ hypomyelination ）：如遗传性脑白质病。 代谢性脑病的常见症状有哪些？根据影像学检查考虑脑白质病时，有哪些注意事项？ 常见的遗传性脑白质病有哪些？其MRI影像有何特点？ ①侧脑室周边白质里大片状 T2W 高信号，内含许多条纹状低信号，即“虎纹征”； ②胼胝体膝部和压部同时受累； ③内囊后支和脑干锥体束