IgA肾病的诊治进展祥解.ppt

IgA肾病的诊断、治疗进展 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 定义 IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 IgA肾病病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断与鉴别诊断 病理分型及积分系统 治疗 预后 IgA肾病特点 临床表现不一 病理改变多种多样 不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约20%的患者进展到ESRD 是我国维持性血液透析患者的首位原发病 IgA肾病流行病学 IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 2009年北大附一医院的数据 IgA肾病发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 定义及病因 流行病学及发病机制 临床表现及分型 诊断