低钾血症的诊断详解.ppt

低钾血症的诊断与鉴别诊断 钾的分布 总量 3500mmol 细胞内液 98％ 150mmol/L 细胞外液2％ 血清 0.3% 钾的吸收和排泄 钾主要来自食物 正常每日饮食内含钾约60-200mmol 肉类、菜类、水果、豆类等较丰富，米面类次之，蛋类较少 进食半小时后，绝大部分已于小肠吸收 大肠可排泄钾，约为摄入量的10％左右 主要经尿排泄 低钾血症 血清钾3.5mmol/L 2.5mmol/L 很少发生症状 2mmol/L肌无力，软瘫 心电图出现异常早 早期出现心率增快，房性或室性期前收缩 ST段降低，T波平坦，倒置，u波出现，T波与u波相连成驼峰状 出现多源性室性早搏或室性心动过速，严重者心室扑动或颤动，心跳骤停，导致阿斯综合征 根据病因对低血钾进行鉴别 低血钾 钾摄入不足 钾丢失过多 钾向细胞内转移 进食差、静脉 未能补充 胃肠道失钾 肾失钾 其他 呕吐、腹泻 胃肠道引流 烧伤皮肤、腹腔引流，血液透析、腹膜透析 肾脏疾病：ARF、RTA、Liddle、Bartter 综合征 肾上腺疾病 利尿药 糖皮质激素增多:库欣综合征、皮质癌、ACTH分泌多 原发性醛固 酮增多症 继发性醛固酮增多：肾素瘤、肾动脉狭窄、恶性高血压、Bartter综合征 大量胰岛素及糖水滴注、碱中毒，周期 性麻痹、甲亢等。 甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿 及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期 病因 机制 临床特点 甲状腺功能亢进 甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。 常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。 劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发， 发作时血钾降低，尿钾正常。 本病可自限，休息或补钾后可缓解。 体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速, 血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。 与钾离子代谢有关 病因 发病机制 临床特点 周期性麻痹 反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变； 发作间歇期完全正常。 尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关 远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常， 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍 病因和发病机制 肾小管酸中毒 Ⅰ 、Ⅱ、Ⅲ均可表现为低血钾。 Ⅰ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。 Ⅱ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中碳酸氢盐离子增多。 临床特点 流行病学 病因和发病机制 Bartter综合征 之一 肾小管袢升段Na－2Cl－K协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍， 肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活性也导致高尿钙症。 不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。 常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50％发病在5岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在20岁后发病 。 临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻，醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。 临床特点 肾脏病理 肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性，肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。 Bartter综合征 之二 突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。 典型表现 诊 断 治 疗 Bartter综合征 之三 对症治疗，终生服药。 补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。 前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。 成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。 ?受体阻滞剂可能有效。 综合诊断 常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的 基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。 病因 临床特点 诊断和治疗 Liddle综合征 诊断：综合诊断 治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效， 因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体 低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制 常染色体隐性遗传性疾病, 有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型 病因 Gitelman综合征 GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等. GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过