ITP课件刘礼娟祥解.ppt

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenia purpura I T P） 肿瘤血液内科（26W） 刘礼娟 目 录 定义 病因及发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 护理 出院指导 [定义] ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。 估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1 病因与发病机制 免疫因素 感染（细菌或病毒感染） 肝、脾的作用 （脾可产生血小板相关抗体PAIg) 遗传因素 其他因素 一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。 二、 血小板生存时间缩短  ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短（正常能存活10~15天），经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。 [临床表现] 急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血(瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。 慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。 分 类 急性型 慢性型 必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查； 3.骨髓形态学检查。 急性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 急性型实验室检查 血小板多在20＊109／L以下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常 急性型实验室检查 骨髓巨核细胞数量增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。 慢性型临床表现 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大 慢性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 慢性型实验室检查 血小板多在50＊109／L左右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常 慢性型实验室检查 骨髓巨核细胞数量显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。 产板巨核细胞显著减少。 诊 断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列5项中任何1项： 诊 断 泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC 3 （血小板相关补体）阳性 血小板生存时间缩短 鉴别诊断 应排除其他免疫性血小板减少症，SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其他继发性，如再障、白血病。 鉴别诊断 药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几小时~几天发病。 停用该药后，出血在几天内停止，血小板在24~48小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物，血小板不上升，则排除药物性免疫性血小板减少 与过敏性紫癜的鉴别 过敏性紫癜有： A皮肤紫癜 B消化道症状 C关节症状 D肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 过敏性紫癜皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 临床过程中血小板计数的安全值 口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L.对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的患