辩证来看胆汁淤积性肝病郑州友好医院好不好祥解.pptVIP

* 此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。 * PBC-AIH重叠综合征的治疗 一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（10%） 治疗方案：⑴ 联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d； ⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有达到生化应答（3个月ALT2ULN, IgG16g/L），再加用激素。 ⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。 原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC的诊断 同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（ALP、rGT）；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。 如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。 Chapman R, et al. hepatology.2010 PSC的治疗 1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗； 2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益； 3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗； 4.存在胆总管（15mm）或肝管（10mm）狭窄患者，可考虑ERCP治疗，如失败可考虑手术治疗； 5. 符合指征患者可考虑肝移植； 妊娠肝内胆汁淤积症(ICP) ICP的诊断 ICP的诊断依据 ①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断； 常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。 ICP管理推荐意见 ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护； UDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标, 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症； SAMe已被SFDA批准用于ICP治疗，可单独或与UDCA联合应用，如联合应用疗效可叠加。 药物性胆汁淤积性肝病 药物性胆汁淤积性肝病推荐意见 药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%～25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 × ULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值）≤ 2，预后相对良好。 病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。 治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。 治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。 病毒性肝炎导致胆汁淤积 病毒性肝炎导致胆汁淤积 各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、HEV为主，婴幼儿以CMV感染更常见。 针对特异性病原的治疗是关键。 可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。 在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。 酒精性肝病导致胆汁淤积 酒精性肝病导致胆汁淤积 慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良 戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗 SAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植 合并胆汁淤积的重症病例，如果Maddrey评分大于32，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素1至2周治疗 小 结 胆汁淤积性肝病相关概念 胆汁淤积的发生机制 胆汁淤积性肝病诊断流程 胆汁淤积性肝病常用治疗 常见胆汁淤积性肝病的诊疗 Thank You！ * * 介绍指南编写应用的四点原则。 * 介绍胆汁淤积性肝病的相关概念，首先是胆汁淤积性肝病的定义。然后介绍胆汁淤积，可强调胆汁淤积与胆汁淤积性肝病的区别，胆汁淤积是一种病理生理过程。再介绍胆汁淤积的生化学指标，强调是同时符合这两个标准。 * 此幻灯介绍胆汁形成的机制，下一张介绍胆汁淤积发生的机制。 * * 此处的激素应该包括了孕激素雌激素之类，并非特指为肾上腺皮质激素。可以做一下说明。 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积; BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积; ICP:妊娠肝内胆汁淤积; 原发性胆汁性肝硬化(PBC); 原发性硬化性胆管炎(PSC); LPAC: 低磷脂相关性胆石; * 此处注意该图显示的是成人 肝内胆汁淤积的发