脑海绵状血管瘤祥解.ppt

* 脑海绵状血管瘤 （cavernous angioma） cavernous angioma, (CA) cerebral cavernous malformation (CCM), cavernous haemangioma, cavernoma 一、概念 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管(缺少肌层和弹力层)组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。 It is characterized by grossly dilated blood vessels with a single layer of endothelium and an absence of neuronal tissue within the lesions. -维基百科 二、流行病学特点 多见于20～50岁。男女发病率相似，男性多为30岁以下，女性病例多为30～60岁。中颅底病例中女性多见。 80%位于幕上，15%位于幕下5%位于脊髓。 海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发，后者占6%～33%，多有家族史。 三、病因 病因目前还不清楚 1.先天性学说? 国外研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11q22。 2.后天性学说? 常规放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。 四、发病机制 1.病灶内的血液流速缓慢,血液滞留表现为瘤内正铁血红蛋白（MHB）、含铁血黄素沉积、血栓、钙化。 2.反复少量出血，使病灶周围脑组织有胶质增生和含铁血红蛋白沉积。这是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的常见原因。 四、发病机制 3.病灶出血可继发急性或进行性局部神经功能缺失，症状取决于病灶部位与大小。 (1)部位 可发生在中枢神经系统的任何部位。脑内常见于脑皮质、基底节和脑干等部位。 约19%的病例为多发病灶，常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。 (2)大小不等，直径0.5～6cm。 病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。 五、临床表现 1.无症状 占11%～44%。轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。 2.癫痫 占40%～100%。见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着胶质增生或钙化成为致痫灶。 3.出血 占8%～37%。海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。但首次出血后再次出血的可能性增加。 4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血。症状取决于病灶部位与大小。 六、辅助检查 1.CT扫描? 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%脑内海绵状血管瘤的CT主要表现为边缘清楚、不均匀的或斑片状高密度影，其主要为出血或/和钙化。部分病灶周围可有轻度水肿，无占位效应。 六、辅助检查 2.MRI扫描? 有以下几个特点：（1）瘤体中心管腔内血流缓慢，易形成血栓及反复出血,内含游离被稀释的正铁血红蛋白，在T1、T2加权像上，病灶内呈短T1、长T2高信号影。（2）胶质增生显示为长T1、T2信号。（3）血栓及病灶周围的含铁血黄素沉积产生的顺磁效应，在所有成像序列中均为黑色低信号，在T2明显，梯度自旋回波比T2更明显，不增强或轻度增强。即所谓“黑环征”，是脑海绵状血管瘤成像的突出特征。（4）钙质由于其本身不含氢质子，所以在MRI所有序列上均不产生信号。因此，典型的脑内型海绵状血管瘤表现为桑堪状或网格状混杂信号团，周围以低信号带环绕。 T1增强 梯度自旋回波 六、辅助检查 3.脑血管造影? 在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细、已有栓塞、病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释有关。 七、诊断 MRI诊断颅内海绵状血管瘤明显优于CT，结合病史，临床表现，综合分析MRI、DSA和CT等影像表现可明确诊断。 八、鉴别诊断 1.肿瘤出血 ， 常 有 肿 瘤 周围 水 肿 及 明 显 的 占 位 效 应 ，增 强 后 ， 可 见 肿 瘤 组织 呈 不 规 则 团 块 状 或 环 状 强 化 。 八、鉴别诊断 2.高血压脑出血 ，与 海 绵状血管瘤急性出血C T 上表现相似。 *