原发性肾病综合征的诊断思路2011__5__11杨锋.pptVIP

原发性肾病综合征的诊断思路杨 锋 定义 　　肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。 分类 原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征 常见病因 诊断步骤 是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ? ＮＳ的诊断 大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ) 水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液) 高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高) PNS的诊断 除外先天遗传疾病导致的NS 除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ 遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。 遗传性肾病 内科:Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性 遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传 报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、 蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ Ｓ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋 及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实 本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底 膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。 全身系