脑小血管病--影像识别分析报告.ppt

18个月时, 病变大小进一步减小(1.1 × 0.9×0.3 cm) 周围水肿接近完全消失. 眼底荧光血管造影和吲哚菁绿的相应的视网膜彩色照片显示右眼黄斑病变 (G–I). 动脉周围狭窄和sheathing护套,局部渗漏,毛细血管扩张,和棉絮状渗出点的存在。 三、伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病(CRMCC或LCC) 伴钙化与囊变的脑白质病(leukoencephalopa-thy,brain calcifications,and cysts,LCC,又称为 Labrune 综合征)于 1996 年由 Labrune 等人首次报道。典型影像学表现为「三联征」,包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿。 Labrune 综合征的临床、影像学表现均进展缓慢,常见的临床症状有抽搐、锥体束征、锥体外系症状及小脑症状;影像学特征有脑白质病变、钙化和囊肿。典型的 MRI 表现有广泛的白质信号异常,但 U 形纤维相对保留;多发的基底节和白质钙化;薄壁组织的囊肿形成。在 FLAIR 像上,该囊肿信号高于脑脊液,囊肿随时间可逐渐增大。 临床表现: CRMCC:一种伴有先天性视网膜毛细血管扩张症病理改变产生了异常的血管渗透性,视网膜脱离和失明,早产,贫血,胃肠道出血,骨折和骨生长不良。 LCC:癫痫发作、认知功能下降、以及基底节、小脑和锥体束征. 该综合症影像婴儿和青少年表现较

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