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核膜血影重复蛋白研究进展.pdf
生物化学与生物物理进展
Progress in Biochemistry and Biop hys ics
2014, 4 1(4): 337~344
膜血影重复蛋白研究进展*
赵春霞1, 2) 崔映宇1, 2, 3)** 陈义汉1, 2, 4, 5)**
1) 2)
( 心律失常教育部重点实验室( 同济大学) ，上海200092； 同济大学医学遗传研究所，上海200092；
3) 4)
同济大学医学院再生医学系，上海200092 ； 同济大学医学院病理与生理学系，上海200092 ；
5) 同济大学附属东方医院心脏内科，上海200120)
摘要 核膜血影重复蛋白(Nesprins)连接细胞核与多种细胞骨架和(/ 或)细胞器，在细胞核与细胞骨架定位、质- 核间物质运
输和动力传导、核膜构建、细胞迁移、锚定和极性建立等过程中发 重要作用 本文综述核膜血影重复蛋白的发现、 码基
因、结构、功能以及与相关疾病的关系研究现状，并展望潜在的未来研究动向
关键词 核膜血影重复蛋白，细胞骨架，细胞核，核纤层蛋白病
学科分类号 Q71 ，R34，R394 DOI: 10.3724/SP.J.1206.2013.00 186
核膜血影重复蛋白(nuclear envelop spectrin repeat 国内外的相关研究进展
[1]
proteins，Nesprins) 由英国剑桥大学Zhang 等 于
1 Nesprins 编码基因
2001 年发现于血管平滑肌细胞，包括两个 型完
整核膜蛋白———Nesprin-1 和Nesprin-2 后来，荷 哺乳动物 Nesprins 家族包括 4 个成员：
兰和美国学者分别于2005 年和2009 年发现另外两 Nesprin-1～4 其 码基因、GenBank 登录号、染
[2-3] 色体定位、大小及组成见表 1 - 与
个成员Nesprin-3 和Nesprin-4 迄今为止，学界 nesp rin 2
[4] [5-6] [7] [8]
- 有65% 同源性 ； - 基因最大；而
对其 码基因 、蛋白质结构 、生理功能 和与 nesp rin 1 nesp rin 1
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