(烟雾病)颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管疾病解析.ppt

烟 雾 病 （颅内外血管搭桥治疗缺血性脑血管疾病） 神经外科 敖祥生蔡利是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病） 1957年,日本学者Tak-enchi和Shimizu首先发现并报导了此病 1970年，Yasargil完成第一例STA-MCA Bypass. 诊 断 日本厚生省将其定义为双侧颈内动脉(ICA)远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞,以及广泛脑底异常血管网的形成。 但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。同时,发现许多烟雾病患者伴有椎基底动脉系统的病变。 病因及发病机制 有关moyamoya病的病因目前仍不清楚 有先天性、后天性和混合性三种学说， （1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致 （2）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤， 放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎 ）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环 （3）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。 临床特点 女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1） 儿童多于成人 缺血组：多见于儿童及青少年 出血组：多见于青壮年，可出现 SAH、原发性脑室出血 或脑实质出血 临床表现及分型 TIA、脑梗死、颅内出血、偶尔痫性发作 MHWJ（日本卫生和福利事业厅）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癫痫型（7.6％）、其他型（7.5％） 癫痫型80％以上见于10岁以下儿童。 经常伴有颅内动脉瘤，分为两型：起自willis环的动脉瘤；位于烟雾状血管、脉络膜动脉及其他任何起到侧枝循环作用的周围动脉上的周围动脉瘤。SAH是由大的动脉瘤破裂引起，脑实质或脑室内出血多是由周围动脉瘤破裂引起。 疾病进展及预后 儿童和成年人有明显差异 儿童—DSA改变随时间而进展，有时进展很快，随诊期间异常血管网的形成从一侧进展到双侧。但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。 成年人—DSA改变的进展少见，由于多发性和反复的颅内出血，每日生命活动（ADL）预后和估计寿命较差。 治 疗 MMD：缺血型、出血型均建议治疗 烟雾病5年随访： 内科治疗：2/3的患者症状进展，预后差。 外科治疗：仅2.6-17.8%患者残留症状，预后好。 Michael scott,et al.N Engi J Med 2009 外科治疗方式 烟雾病没有有效的药物治疗方法，外科血管重建术是最成功的治疗方法,包括： 直接血运重建术：STA-MCA bypass 间接血运重建术：EMS、EDAS、EDAMS、多点钻孔 联合治疗方案：STA-MCA bypass with EDAS/EDAMS 适应症 有相关的缺血症状，经药物规范治疗效果不佳者（有再发作） 血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。 相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/SPECT）。 手 术 目 的 尽可能增加目标脑组织的血流量，改善脑组织低灌注。 大多是大脑中动脉供血区域 颅内外血管直接吻合术（EIAB） 颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术（STA-MCA ） 低血流量bypass:20-40ml/分钟 烟雾病（MMD）、动脉硬化性血管闭塞——大脑中动脉闭塞、颈内动脉闭塞（Intracrnial artery occlusion,ICAO） 手术方式 评 价 术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量。 手术有效率60-80%。 手术难度大，操作复杂。 对吻合血管要求高（受颅内、外血管条件限制）。 术后可能出现高灌注损伤风险。 评 价 手术操作简单，对血管要求不高。 覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血的限制。 使用性广，不受血管条件限制。 术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环。 手术治疗策略 以STA-MCA搭桥术为核心的低流量颅内外血管重建术，辅以EDAS。 结合麻醉、术中电生理检测、血流监测为辅助的技术平台，确保手术安全与有效。 颅内外血管搭桥在缺血性脑血管疾病中的应用 烟雾病 颈内动脉闭塞 大脑中动脉闭塞 争 议