库欣综合征专家共识 （2011 年）.pdf

·96 · 中华内分泌代谢杂志2012年2月第28卷第2期摇 Chin J Endocrinol Metab,February2012,Vol. 28,No. 2 誗指南与共识 誗 库欣综合征专家共识(2011年) 中华医学会内分泌学分会 摇 摇 为规范库欣综合征的诊断和治疗,中华医学会内分泌学分 表1摇 库欣综合征的病因分类及相对患病率 会肾上腺学组参考2003年以来发表在JCEM上的共识、指南及 病因分类 患病率 meta分析,完成了专家共识的初稿后,联合垂体学组于2011年 一、内源性库欣综合征 2月和4月分别召开两次学组会,进行充分讨论后修改定稿,并 摇 1.ACTH依赖性库欣综合征 在2011年内分泌年会上解读,现予以公布。 摇 摇 垂体性库欣综合征(库欣病) 60% ~70% 摇 摇 异位ACTH综合征 15% ~20% 库欣综合征的概况 摇 摇 异位CRH综合征 罕见 摇 2.ACTH非依赖性库欣综合征 一、定义 摇 摇 肾上腺皮质腺瘤 10% ~20% 摇 摇 肾上腺皮质腺癌 2% ~3% 库欣综合征(Cushing忆ssyndrome,CS)又称皮质醇增多症, 摇 摇 ACTH 非依赖性大结节增生(ACTH鄄independent 2% ~3% 过去曾译为柯兴综合征,是由于多种病因引起肾上腺皮质长期 macronodularadrenalhyperplasia,AIMAH) 分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,也称为内源性库欣综合 摇 摇 原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented 罕见 nodularadrenaldisease,PPNAD) 征;而长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料 二、外源性库欣综合征 引起的类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类 摇 1.假库欣综合征(pseudo鄄Cushing忆ssyndrome) [1鄄13] 摇 摇 大量饮酒 库欣综合征,本共识主要讨论内源性库欣综合征 。 近年来 摇 摇 抑郁症 将仅有实验室检查异常而无明显临床表现的类型称为亚临床 摇 摇 肥胖症 库欣综合征。 摇 2.药源性库欣综合征 二、发病率及死亡率 欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为2/ 100 万人 ~ 表2摇 库欣综合征的症状和体征 3/ 100万人,男女比例约为1 颐 3,国内尚缺乏大规模流行病学 症状或体征 频率 症状或体征 频率 (%)