内膜系统溶酶体.pptVIP

四.溶酶体 一溶酶体的形态结构与类型 1.溶酶体的形态结构 溶酶体（lysosme）是单层膜围绕、内含多种水解酶的囊泡状细胞器。 2.溶酶体的类型 根据溶酶体处于完成其生理功能不同阶段可以将溶酶体分为三种类型. 1) 初级溶酶体(primary lysosome):从高尔基体囊边缘分离、含有水解酶的囊泡。 呈球形，体积较小，内容物均一，不含明显颗粒物 2）次级溶酶体(secondary lysosome):初级溶酶体与细胞内的自噬泡或异噬泡，胞饮泡或吞噬泡融合形成的复合体．(自噬溶酶体,异噬溶酶体)形态不规则，体积较大，直径可达几个微米，常含颗粒，酶行使消化功能. 3）残质体（residual body）：含有消化不了物质的溶酶体． 酶活性丧失，电镜下呈现电子密度较高，色调较深的残余物 . 自噬 (autophagy) :普遍存在于真核细胞、依赖溶酶体途径对细胞自身蛋白和细胞器进行降解的现象。 自体吞噬泡包含一个线粒体和一个过氧物酶体 二溶酶体的化学组成 溶酶体主要是脂类和蛋白质 鞘磷脂含量较高 溶酶体膜成分与其他生物膜不同： ①嵌有质子泵；②具有多种载体；③膜蛋白高度糖基化 60多种水解酶，最适pH5.0 标志酶：酸性磷酸酶 三溶酶体的发生 初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形成的. 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体Cis面膜囊→N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体→与trans膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级溶酶体→初级溶酶体与胞吞泡融合形成次级溶酶体→ 残余小体。 溶酶体水解酶的运输示意图  四溶酶体的功能 1.无用大分子、衰老细胞器和衰老损伤死亡细胞的清除 2.防御功能 3.其他重要生理功能 1） 消化作用 2）参与分泌调节 3）发育过程中细胞清除功能 4）受精过程中的作用 五 溶酶体与疾病 泰－萨氏病(Tay-Sachs)：脑组织中大量积累神经节苷脂　缺少β－氨基己糖脂酶A. II型肝糖元累积症(Pome’s)：肝糖元累积于溶酶体中，缺少α－葡萄糖苷酶 矽肺 五 过氧化酶体 过氧化酶体(peroxisome)或微体(microbody)：由单层膜围绕的内含一种或多种氧化酶的细胞器。 一过氧化酶体与溶酶体的区别 二过氧化酶体的形态及化学组成 形态结构：一层膜包裹的囊泡，呈圆形、椭圆形或哑铃型，形态因生理状态不同有所不同，直径大小在0.2-1.5μm之间,一般0.5 μm。 化学组成：40多种酶，氧化酶，过氧化物酶等，共同的特征是氧化底物是将O2还原成H2O2. 特征酶：过氧化氢酶 三功能 1.毒性物质的失活 如酚、甲酸、甲醛和乙醇等 2.对氧浓度的调节 3.脂肪酸氧化 4.含氮物质的代谢 RH2﹢O2 氧化酶 R ﹢H2O2 2H2O2 过氧化氢酶 2H2O ﹢O2（H2O2过剩） R’H2 ﹢H2O2过氧化氢酶 R’ ﹢ H2O2 四过氧化物酶体的发生 酶是核基因编码，在细胞质核糖体合成，转运到过氧化物酶体（ser-lys-leu-coo）. 来源于已存在的过氧化物酶体的分裂. * * *