第九篇第三系统性红斑狼疮.ppt

1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。 2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。 3、了解SLE的免疫学检查项目。  SLE是一种临床表现有多系统、多器官损害症状的慢性系统性自身免疫病。 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE多见于女性，好发于20～40岁的育龄女性。 我国的患病率为1/1000。  确切病因未明，与多种因素有关。 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高。 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等。 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9。 发病机制 病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 1、苏木紫小体； 2、“洋葱皮样”病变。 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型）； 系膜病变型（II型）； 局灶增殖型（III型）； 弥漫增殖型（IV型）； 膜性病变型（V型）； 肾小球硬化型（VI型）。 临床表现 一、全身症状：发热最常见；疲倦、体重下降等。 二、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹。 颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE)皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留癍痕。 ② 深层脂膜炎型 (panniculitis—lupus profundus) 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节。 三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。 五、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。 六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。 七、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 九、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 十、血液系统 贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性） 40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约15%患者有脾大。 十一、眼：约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。 实验室和其他检查 （一）抗核抗体谱 1．抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。它的特异性低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。 2．抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。它的阳性不代表疾病活动性。 （2）抗RNP抗体：阳性率40％。 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲。 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害。 补 体 常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测。 C3下降是SLE活动的指标之一。 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。 病理检查 一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。 SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性。 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。 X线及影像学检