巨噬细胞活化综合征与幼年特发性关节炎 MAS and SOJIA.pptVIP

病 例 分 析 例 一 阴树鸿，男，1.5岁，因发热、皮疹、关节肿痛 6个月就诊 诊断 SoJRA 住院后15天出现高热、抽搐、ARDS，2天内出现 非常重的高颅压、肺水肿、肺出血。5天后死亡。 ? 抽搐 病例1 MAS前 病例1 MAS后 ? 例 二 常志诚，男，1.8岁，因发热、皮疹40天住院 诊断 SoJRA 住院后持续高烧，抽搐1次，伴白细胞下降而转 入，当时诊为MAS，予甲强、环孢霉素A等治疗， MAS治愈出院。 随访期间出现关节炎表现。 ? 抽搐 ? 甲强 ? 环胞素A 病例2 MAS前 ? ? 病例2 MAS后 例 三 罗德权，男，13岁，因确诊So-JRA 3年，病情反复就诊， 住院期后体温一直不平稳。两周后转为持续高 热，病情在12小时内急剧变化，出现循环衰竭、 抽搐、昏迷、肺水肿、脑水肿。经甲强龙冲击及 环孢霉素A治疗无效，2天后自动出院。 病例3 MAS前 ? 病例3 MAS后 治 疗 MAS 是全身性JIA的一种严重的致死性并发症，进展快速，死亡率高。因此早期诊断，立即治疗并产生快速的临床反应是非常重要的。 总 结 MAS是SOJRA的一种严重的并发症，死亡率达20-30%左右，我们早期发现积极治疗的病例预后已大有改观（19%）。 进展迅速，可以很快恶化甚至死亡。死亡原因为不可逆转的脑水肿、ARDS、肺出血。 血清铁蛋白增高是巨噬细胞活化的证据，发生MAS的早期迹象。 早期诊断是治疗及抢救生命的关键，早期诊断指标可能并不全符合。 早期发现，MP+CSA治疗往往可以挽救生命。 目前的局限：发生MAS的真正免疫遗传学机理？诊疗常规，治疗的局限。 进一步研究：基础研究，临床诊疗常规，探究新的治疗方法。 * 巨噬细胞活化综合征与幼年特发性关节炎 MAS and SOJIA 概 念 巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome，MAS), 是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症，特别易发生在全身性幼年特发性关节炎（SOJIA)。 常见于男性患者，伴有严重的临床表现，甚至可死亡。 急性发作，甚至可以突然发作，毫无预兆。 认为是由于T淋巴细胞和巨噬细胞的活化和不可遏制的增生，导致细胞因子过度产生所致。 SOJIA?恶化？ So-JIA，免疫紊乱，细胞因子↑ 重要脏器 衰竭、死亡 ？ 炎症反应强 治疗困难 MAS 临床特征 快速进展的肝功衰竭 脑病 全血细胞减低 紫癜、瘀斑 黏膜出血 有时有肾功衰竭 临床表现 不可缓解的高热。 肝脾增大，淋巴结增大。 中枢神经系统功能障碍（嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷）。 易出血表现（紫癜、易损伤、黏膜出血）。 偶有肾脏及心脏受累。 临床表现变化程度： 可以非常严重，由于心脏功能、呼吸功能和肾脏功能衰竭而入ICU， 也可以表现为持续发热，不伴有明显的器官增大，血象相对降低，轻微的凝血功能障碍。 实验室特征 全血细胞减低（白细胞减低、贫血、血小板减低），也可一系减低。 血清肝酶增高（ALT，AST，GGT，胆红素）。 凝血功能异常（PT，APTT延长，低纤维蛋白原血症，FDP增加，D-二聚体增加）； 甘油三酯增高、 LDH增高； 钠离子减低、 白蛋白减低； ESR降低； 高铁蛋白血症—早期诊断指标。 Ferritin levels in JIA associated-MAS Lab test Admission MAS onset After 1 wk WBC 22.5 2.3 9.9 PLT 603 200 562 ESR 89 46 68 GOT 19 177 40 GPT 14 122 83 LDH 647 2,172 765 Triglyceride 90 464 182 Frbrinogen 462 140 332 * Ferritin 207 10,143 1,916 高铁蛋白血症及其意义 高铁蛋白血症— MAS 的早期信号 认为巨噬细胞是血清铁蛋