CD34阳性的交界性软组织肿瘤教案分析.ppt

恶性血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤 胸腔 软组织 组织学特征 细胞密度增加 细胞密度增加 多形性 多形性 核分裂象4/10HPF 核分裂象4/10HPF 临床/大体特征 无蒂 非典型部位（壁层胸膜、肺实质） 体积10cm 坏死/出血 恶性孤立性纤维性肿瘤的特征： * 富于细胞的恶性孤立性纤维性肿瘤，其中也含有组织学良性的孤立性纤维性肿瘤区域 * 恶性孤立性纤维性肿瘤的恶性区域（A），含有组织学良性的孤立性纤维性肿瘤区域的高倍镜对照（B）。 * 血管外皮细胞瘤患者的精确生存率，以及基于核分裂象的相对生存率。其中核分裂指数与坏死是鉴别良恶性血管外皮细胞瘤的两个最重要指标。 * 免疫组化 许多血管外皮细胞瘤表达CD34，但是表达强度和范围不如孤立性纤维性肿瘤。 胸膜和胸膜外SFT通常表达CD34（80-90%）、CD99（70%）、Bcl-2（30%）、EMA（30%）和actin（20%），但是desmin、CK和S-100蛋白-。 CD34对于孤立性纤维性肿瘤的敏感性确保了诊断的准确性和一致性，也无疑增加了胸膜外孤立性纤维性肿瘤的检出率。 * 血管外皮细胞瘤的CD34染色，多数病例呈阳性。多为灶性阳性（A），偶尔弥漫阳性（B）。 * 罕见情况下，血管外皮细胞瘤呈desmin阳性 * 孤立性纤维性肿瘤CD34弥漫阳性 * 鉴别诊断 HPC-SFT的鉴别诊断说来话长，包括具有围血管结构的各种良恶性肿瘤。 纤维组织细胞瘤：尤其是深部皮下型，通常比HPC具有更明显一致的梭形细胞形态，常形成明确的席纹状结构，偶尔少数病例却很难鉴别，这种情况病变似乎多发生在眼眶。 滑膜肉瘤：大约10-20%的病例局部显示独特的HPC样结构，常见于高级别圆形细胞区域，管径的变化范围不及HPC宽。滑膜肉瘤几乎总是伴有明确的梭形细胞、透明样钙化区、腺样，CK阳性。 间叶性软骨肉瘤：密集排列的小细胞区域有类似于HPC的特征，同时看到分化好的软骨岛或偶尔出现的骨岛才能诊断。界限不清的未成熟软骨灶也可见于小细胞区域。 球旁肿瘤：分泌肾素引起高血压，也可误诊为血管外皮细胞瘤，尤其是发生在肾外后腹膜的罕见病变。多数肿瘤有大的上皮样细胞和厚壁血管，有的含有PAS阳性的肾素结晶。 * 伴显著血管外皮细胞瘤样结构的软组织纤维组织细胞瘤 * 软组织纤维组织细胞瘤与皮肤纤维组织细胞瘤相比，病变具有更清晰的轮辐状结构，缺少黄色瘤细胞和噬铁血黄素细胞。 * 伴显著血管外皮细胞瘤样结构的滑膜肉瘤 * 滑膜肉瘤几乎总是伴有明确的梭形细胞、腺样上皮结构 * 间叶性软骨肉瘤，小圆细胞围绕血管排列成血管外皮细胞瘤样结构 * 间叶性软骨肉瘤高倍，小圆细胞围绕血管排列成血管外皮细胞瘤样结构 * 间叶性软骨肉瘤，高分化软骨与未分化肿瘤性小细胞之间有清晰的界限 * 间叶性软骨肉瘤，软骨岛与小圆细胞紧密混合 * 隆突性皮肤纤维肉瘤 Bednar肿瘤 巨细胞纤维母细胞瘤 血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤 交界性血管肿瘤 发生于网膜、肠系膜和后腹膜的GIST 软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤 肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤 其他CD34阳性的交界性软组织肿瘤 * 谢谢！ * * 幼年 * 血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤 血管外皮细胞瘤的减少也与孤立性纤维性肿瘤的诊断增多有关，后者是一种胸膜常见疾病，最早由Klemperer和Rabin报道。胸膜外病变与经典血管外皮细胞瘤有相似特征，包括CD34阳性表达。主流观点认为血管外皮细胞瘤是或应该是孤立性纤维性肿瘤，既非两者之间任何量变也非两者组织学的相似性，仅仅根据个人的偏爱而采用不同的名称而已。哪个名称更好尚存争议，概括地说病变属于哪个谱系还未确定。即使两者不是相同病变，两者至少具有相似性，这一点得到WHO的认同。 * 胸膜孤立性纤维性肿瘤影像所见：左胸膜界限清楚的肿物。 * 血管外皮细胞瘤的大体所见 * 孤立性纤维性肿瘤，由肝脏表面长出的外生性肿物（A），切面肿瘤致密灰白色（B）。 * HPC-SFT的形态学变化各异，取决于细胞与纤维间质的相对比例。富于细胞一端对应于“经典血管外皮细胞瘤”；透明变性一端对应于“孤立性纤维性肿瘤”。但是必须强调的是：许多病例具有两种杂和特征。 经典血管外皮细胞瘤由密集的胞浆界限不清的圆形或梭形细胞构成，围绕精细的脉管系统排列。脉管形成连续的分支网络，管腔明显大小不一。通常是扩张的大血管