边缘系统病变重点分析.pptVIP

Wipple病 其头颅MRI提示脑实质，幕上，幕下，脊髓等多处病变，图D为T1加权增强，提示右侧颞叶部分轻度强化。此病人较为疑难，几乎无法诊断，但经十二指肠活检后病理和PCR确诊为Wipple病！此症虽为罕见，但在摸不到诊断头绪并伴有系统疾病时应该将其列为鉴别诊断之一！ 惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（4～8）：1，以30～50岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔（Whipple）首次报道本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。 目前已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性杆菌）外，还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。 Wipple病 临床症状为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。 1.消化系统 腹痛占82%，腹泻占76%，隐性出血占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉，每天排便5～10次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少，可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常见症状，疼痛性质为痉挛性，疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶病质。 2.关节 2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅1～4周，大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。 Wipple病 3.眼和神经系统 可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失和各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。 4.循环系统 部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。 5.其他 半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。 Wipple病 诊断： 血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。 自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎按抗原分两大类: 一是神经细胞抗原;另一类是位于小脑和海马的细胞膜抗原。常见的神经细胞抗原有HU、Ma2、CV2、CRMP5，有上述抗原的患者多数有肿瘤且发病机制和细胞毒性T 细胞有关，此类患者治疗效果差。相反有细胞抗原的自身免疫性脑炎患者如NMDA 受体、AMPA 受体、电压门控通道及其他细胞膜抗原的，发现肿瘤的机会小，对免疫治疗效果好。此外还需与其他自身免疫病鉴别如系统性红斑狼疮性脑炎、抗磷脂抗体综合征、桥本氏脑病等，病史和实验室检查可以提供鉴别依据。 自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎 NMDA受体相关脑炎 抗 N- 甲基 -D- 天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）脑炎是一种与抗 NMDA 受体抗体相关的边缘叶脑炎（LE），其发病机制尚不清楚。该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，典型临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱，脑电图、头 MRI 一般无特异性表现，血及脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性。 ? 影像学可见海马异常信号，但是更多呈现无特异性 NMDA受体相关脑炎 抗NMDA 受体脑炎临床表现一般分5 期。但各阶段并无严格界限。 2.1 前驱期( prodromal phase) 早期症状不典型，在精神症状出现前多数呈类感冒症状，发热、头疼、疲劳、不适。 2. 2 精神病期( psychotic phase) 此期患者多被误诊为急性精神病或精神分裂症收入精神科。精神症状表现为焦虑、情绪不稳、抑郁、行为和性格改变，偏执、妄想、幻觉。精神