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* * ?限制型心肌病 以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征,收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,可见间质纤维化。发病率较低 * 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogemc right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称为右室心肌病、致心律失常性右室发育不良,是一种右室发育不良导致的心肌疾病。1977年Fontaine等首次描述该病。ARVC是一种以心律失常、心力衰竭及心原性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病,多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常,以右室心肌,特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。ARVC遗传和家族背景明显 各种类型心肌病很容易根据二维和多普勒超声心动图测定的心室大小、室壁厚度、收缩和舒张功能等区分开来 扩心病的特点包括心腔扩大及收缩功能下降。肥厚型心肌病表现为左心室腔变小或正常、左心室壁肥厚及收缩功能过强。限制型则主要异常为心肌舒张功能不全。各型有交叉,肥厚型晚期心腔扩大,可同时又肥厚和扩心型表现。某些只有轻度室壁肥厚的肥厚患者,可表现类似限制型的血流动力学特征。各型独立存在,其临床表现也可有一定程度的交叉。 * 心包炎(Pericarditis)是最常见的心包疾病,可由多种致病因素引起,常为全身疾病的一部分,或由于邻近组织病变蔓延而来。心包炎可分为急性和慢性两种,前者常伴有心包渗液,后者常引起心包缩窄。 * 图片: 心包由脏层和壁层组成一圆锥浆膜囊,包绕着心脏和大血管的根部,两层之间为心包腔。内含少量少于50毫升起润滑作用的液体。正常心包腔内约有30~50ml液体,主要起润滑作用。 1. 固定心脏。 2. 减少心脏与周围组织的磨檫。 3. 防止邻近器官疾病波及心脏。 4. 对血流动力学的有利影响:防止过多的血液流入心脏,中介两心室压力和容量的关系 * 急性心包炎(acute pericarditis)是心包脏层和壁层的急性炎症。急性心包炎常是某种疾病表现的一部分或并发症,因此,诊断心包炎时,必须尽可能明确其病因,以进行针对性的治疗。 * 急性心包炎的病因很多,临床上以结核性、非特异性、肿瘤性、尿毒症性、化脓性、心肌梗塞性及风湿性等较为多见。据近年国内报道,地区不同,心包炎病因不尽相同,有的地区结核性仍占首位,在有的地区则以肿瘤性最多。此外,尿毒症性及伴心肌梗塞性心包炎的发病率也较以往明显增多。 近年:病毒感染、肿瘤及心肌梗死性心包炎发病率明显增多。 * ①纤维蛋白性:渗出物为少量纤维蛋白、白细胞,内皮细胞等,无明显积液。多见于急性心包炎的早期。 ②浆液纤维蛋白性:外观为胶状半透明液体。可见于急性非特异性心包炎。 ③脓性:外观为黄色脓性液体。见于化脓性心包炎。 ④血性:外观为暗红或鲜红的液体;图片所见为凝固的暗红血液。见于结核、肿瘤、心脏破裂等。 * 心包积液增长过快或积液量过多,将引起心包填塞。这时心包腔内压力明显升高,心脏舒张充盈受到限制,出现静脉回流受阻和心排量降低,血压下降、脉压变小等心包填塞征象。 纤维蛋白性或少量积液:不引起心包腔内压力升高,不影响血流动力学。 大量心包积液:心包腔内压力↑→心脏受压、充盈受阻 →周围静脉压力↑→心排量降低 * 纤维蛋白性心包炎: 症状:心前区疼痛为主要症状。 急性非特异性或感染性心包炎显著,结核性或肿瘤性心包炎不明显。 性质:尖锐,也可呈压榨性,可能与心肌梗死疼痛类似,需注意鉴别。 影响因素:因咳嗽、深呼吸或变换体位而加重。 放射部位:颈、左肩、臂、肩胛骨、上腹等处。 体征:心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征。 部位:胸骨左缘的三、四肋间,即所谓的心包裸区。 特点:表浅的抓搔样声音,常局限于胸骨下段左缘,坐位,深呼吸后屏息时易听到。可短暂存在或持续数日,积液量大时则消失。 影响因素:身体前倾、深吸气、听诊器胸件加压更清楚。 * 渗出性心包炎:症状:呼吸困难是心包积液时最突出的症状,可能与支气管、肺受压及肺淤血有关。 1)心前区疼痛 主要见于纤维蛋白性心包炎。疼痛常随发热而突然出现,疼痛的性质及程度可有很大差别,疼痛呈锐痛或钝痛,可向左肩背部、颈部放射,深吸气、咳嗽、吞咽或左侧卧位时加重。 2)心脏受压症状 见于渗出性心包炎,随心包腔内渗液增多,心脏受压可出现:乏力、气急、紫绀、上腹胀痛、浮肿,甚至休克。压迫肺和支气管时,可有咳嗽、胸闷、呼吸困难加剧。压迫食道及喉返神经时,可有吞咽困难及声音嘶哑。 3)全身症状 发热、乏力、出汗以及引起急性心包炎的原发疾病症状。以化脓性心包炎为重。 * 渗出性心包炎: 体征: 心 脏:视:心尖搏动的消失
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