系统性红斑狼疮的治疗与防治资料.ppt

1 系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus 北京大学第一医院 风湿免疫科 郝燕捷 历史由来 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞 LE细胞 “狼疮 (lupus) ”病名由来 Lupus（拉丁语）=Wolf 皮疹似狼咬后的瘢痕 红斑狼疮分类 皮肤型： 慢性：盘状红斑狼疮（DLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 系统性红斑狼疮 (SLE) 亚急性皮肤型红斑狼疮 SLE流行病学 全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高，高加索人发病率较低 美国51/10万人 我国上海市纺织系统职工患病率 70/10万人，其中女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关 病因和发病机制 遗传 内分泌激素 免疫异常 环境因素 肾小球免疫复合物沉积 临床表现---多系统受累 皮肤粘膜 肌肉骨骼 肾脏 血液 神经精神 心血管 呼吸 消化 内分泌 起病特点 急性、暴发性或隐慝性 病初常有发热、关节痛 一个系统或多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等 皮肤粘膜 皮肤：---多种多样 发生率80% 颊部红斑：蝶形红斑（典型） 盘状红斑、亚急性红斑等； 血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡 其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等，四肢、躯干、背颈部均可有 光过敏 雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红 粘膜：溃疡 毛发：脱发、斑秃 指甲：指甲分离、凹陷、隆起、甲下出血、增厚、甲周红斑等 蝶形红斑（Butterfly erythema） 血管炎样皮疹 网状青斑 斑秃 指甲改变 骨骼肌肉受累 关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性关节半脱位 肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高 骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松 股骨头坏死 肾脏受累---Lupus nephritis 是SLE最常见及最严重的临床表现之一，发生率50～70% 肾活检几乎100%SLE患者有肾损 以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至表现为急进性肾小球肾炎（RPGN) 血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功能衰竭 狼疮肾炎病理 基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎 病理分型：（1）正常或微小病变性（2）系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4）弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化性---决定临床表现及预后 免疫荧光特点： IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部位沉积---“满堂亮”（full house) 不同病理类型的表现及预后 神经系统受累 目前定义：神经精神性狼疮 Neuropsychiatric lupus syndromes (NPSLE) 发生率：国外 14－75% ，国内6－43% 中枢神经---更常见，严重，预后差 周围神经 植物神经 神经系统受累检查方法 脑脊液：压力及蛋白升高，有时白细胞轻度升高；糖及氯化物多正常。 影像学：MRI较CT更敏感。MRI：片状T2增强信号 血液系统受累 发生率高，多与其他系统受累伴发 白细胞减少 溶血性贫血 血小板减少 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎 心血管受累 发生率约50% 心包炎、心包积液 心肌：心肌炎、心律失常、心功能不全 心内膜、瓣膜：Libman—Sacks心内膜炎 冠状动脉：冠状动脉炎、早发动脉粥样硬化、血栓栓塞----心肌缺血、心肌梗死 血栓性静脉炎、深静脉血栓 冠状动脉粥样硬化 肺部受累 发生率约50% 胸膜：胸膜炎、胸腔积液 肺实质：急性狼疮性肺炎、急性肺泡出血 肺间质：急性间质性肺炎、肺纤维化 肺血管：血管炎、肺栓塞、肺动脉高压 急性狼疮性肺炎 肺间质病变 肺间质病变 肺栓塞 消化系统受累 胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白丢失性肠病等，表现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、消化道出血等 肝脏：肝功异常、黄疸、肝肿大 脾脏：脾肿大、脾栓塞 胰腺：急性胰腺炎 肠系膜上动脉血栓栓塞 其他脏器受累 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血 月经增多、胎死宫内、自发流产 免疫学异常--