4中枢神经系统---蒋雨平精要.pptVIP

* * 少见脑血管病 第一部分 复旦大学附属华山医院神经科 蒋雨平 中枢神经系统性血管炎 概念 血管仅限于一个器官——孤立性血管炎 血管炎累及多器官——系统性血管炎 中枢神经系统性血管炎中有许多疾病，每 一疾病有特异性的临床表现。 相应的特异性血清学表现 病理材料（皮肤、肌肉、周围神经、内脏、 软脑膜/脑组织等活检病理是确诊疾病依据。 CT、MR、DSA仅作参考，为非特异性表现 仅显示梗死、出血、血管阻塞、扩张、动 脉瘤等。 中枢神经血管性病因和发病 可以是感染性，非感染性两大组 临床病程起病可以是急性或亚急性。少数 为慢性。 临床表现多样，呈脑血管病型、肿瘤型、脑 炎型、脱髓鞘型，甚至类似变性病。 中枢神经血管炎病因 感染性 病毒性——疱疹病毒类、HIV 细菌性——结核、SBE等 真菌性——毛霉菌、曲菌等 寄生虫——恶性疟、血吸虫、旋毛虫等 螺旋体——梅毒、螺钩螺旋体、Lyme病 病 因 二. 中枢神经系统孤立性血管炎 三. 原发性血管炎 Takayasu病、巨细胞动脉炎、颞动脉炎、 风湿性动脉炎、Buerger病、结节性多动 脉炎、过敏性血管炎、Eales病、Susac综合征 四. 继发性血管炎 淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤。Ehler-Danlos 综合征、硬皮病、白塞病、炎性肠道 五. 也有按侵犯小血管、中小血管、大中小血管的 分类 中枢神经系统孤立性血管炎 原因不明，可能与免疫损害相关 广泛损害中枢神经系统（脑为主、脊髓）的 小血管炎性病变。 直径在20~300微米的中、小动脉。偶而累及1mm 血管。 主要损害动脉系统，很少累及静脉系统 发病为1/2百万人 病损部位，脑实质血管广泛损害，临床表现多样 其中以脑深部、皮质下白质、后颅窝结构累及为主。 单独损害脊髓少见。脑损害后数月累及脊髓。 脑实质内罕见小肉芽肿 中枢神经系统孤立性血管炎病理和诊断 本病的确立诊断主要靠病理。脑活检应有脑膜 和脑组织两部分 通常累及软脑膜小A和V、脑穿支小A。 广泛或局灶血管壁中淋巴细胞、单核细胞、多形 核巨细胞、成纤维细胞或少许浆细胞构成的浸润灶。 临床表现 成人发病，儿童罕见 数天或数周内急性或亚急性病程占84%。 数月内慢性病程者占16%。 中枢神经系统弥漫性损害占40%。 局灶性损害占40%，多发性病损占20%。 中枢神经系统孤立性血管炎临床表现分为 10个类型。 1.颅内出血型： 血肿直径2~5cm，以单个病灶为主，分布在脑 部各叶（额、顶、枕颞）、岛叶、脑桥等处， 但此种病人没有动脉硬化性、高血压性等脑 出血的危险因素。年龄较轻。CSF中常见少量 红细胞和白细胞。 2. TIA/脑缺血梗死型 急性起病的TIA/脑缺血梗死的临床表现。 有失语/偏瘫/偏身感觉障碍/基底动脉供血不足等 症状 CT/MR早期TIA时无异常，脑梗死时有梗死灶， 边缘轻微水肿带。 脑脊液有数拾个白细胞×106/L，以淋巴细胞为主。 不治疗病情可缓慢发展成“血管性痴呆”。 通常以CT表现误认为“脑炎”。 3.脑瘤型 病情缓慢加重，数月内达高峰。如进行性数 月内偏瘫，日益加重。 CT示单个/多个病灶，可被强化，脑室受压 ，推移病灶周围有水肿。CSF压力增高，有 少许白细胞。此时病理活检十分重要。 4. 多发性硬化型 急性或亚急性起病，有偏瘫、偏盲或偏身感觉障碍 ，共济失调等。 CT/MR脑部呈片部白质损害。可 自行缓解或用激素治疗后缓解或减轻。半年后，数 月后再发。病情加重抽搐、偏瘫、视力障碍等。 CT/MR示脑片状白质异常信号增多、扩大。 CSF蛋白增多，细胞（淋巴细胞略多），偶有寡克 隆带。 5. 亚急性或慢性进展性脑炎型 发热、头痛起病。有癫痫，症状增多，可有偏瘫、 颅神经损害（外展）。数月后甚至失语、四肢瘫、 延髓麻痹。 CT/MR示脑深部、脑白质、脑干有异常多病灶的的信号。 CSF仅有蛋白质增多。十分类似皮质纹状体脊髓变性 （CJD）。脑膜活检“软脑膜小血管”“巨细胞”动脉炎。 有些患者发热、头痛、脑实质损害、颈有阻力。数月份 病程时好时坏。CSF压力高水平，细胞数拾余~数拾只 ×106/L，以淋巴细胞为主，糖和氧化物正常低水平。 CT/MR示白质或脑白质交界处有异常信号的病灶。 抗痨、抗真菌治疗无效。通常活检后常规免疫治疗可 好转 6.慢性脑膜炎型 数月来头痛，伴恶心，持续驰张热型，颈有阻力， 视力减退，记忆力减退。眼底视盘可水肿。CSF细胞 10~100 ×106/L，以单核细胞为主，糖可降低，蛋白增