06糖代谢精要.ppt

肌肉内糖原代谢的调节 在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的别构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡糖。 Ca2+的升高可引起肌糖原分解增加。 糖原合酶 磷酸化酶a-P 磷酸化酶b AMP ATP及6-磷酸葡萄糖 + + ? 当神经冲动引起细胞内Ca2＋升高时，Ca2＋与磷酸化酶b激酶的?亚基结合，可以激活磷酸化酶b激酶促进磷酸化酶b磷酸化，加速糖原分解。这样，在神经冲动引起肌肉收缩的同时，即加速糖原分解，以获得肌收缩所需的能量。 小结 关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。 双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。 双重调节：别构调节和共价修饰调节。 关键酶调节上存在级联效应。 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点： 如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为肾上腺素 四、糖原累积症是由先天性酶缺陷所致 是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少，外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原累积症分型 第六节糖　异　生 gluconeogenesis 概念：由非糖化合物(乳酸、甘油、生糖氨基酸等)转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。 原料：乳酸、甘油、丙酮酸和生糖氨基酸等。 部位：主要在肝脏，其次是肾脏。 一、糖异生不完全是糖酵解 的逆反应 过程： 糖酵解中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖异生途径与糖酵解大多数反应是共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羟丙酮 3-磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 （一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 糖异生中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。 ① 由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述 反应提供。 乳酸 丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 乳酸 NAD+ NADH + H+ ② 由丙酮酸或生糖氨基酸为原料进行糖异生时， NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的β-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 生糖氨基酸 NAD+ NADH + H+ （二）果糖-1,6-二磷酸转变为果糖-6-磷酸 （三）葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖 底物循环：作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环称为底物循环(substrate cycle)。 当两种酶活性相等时，就不能