1128氨基酸代谢2精要.pptVIP

3. 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 此类代谢酶缺乏，一般由先天性DNA分子突变引起，称为遗传性代谢病。 本章小节 蛋白质的酶促降解：细胞内蛋白质的降解有两条重要途径，溶酶体降解、蛋白酶体降解；外源蛋白质吸收（先水解成小分子的氨基酸）。 氨基酸代谢库的概念，氨基酸代谢主要用于合成蛋白质，一部分作为能源，一部分用于合成非蛋白质含氮化合物。 氨基酸的分解代谢：脱氨基作用（氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、非氧化脱氨基作用、脱酰胺基作用），脱羧基作用。 氨的代谢去路：氨的排泄，氨的转运，尿素的生成机制和鸟氨酸循环，以酰胺的形式储存。 α-酮酸的代谢去路：化生成非必需氨基酸、转变成糖及脂肪、氧化分解并提供能量 氨基酸的合成代谢：依据氨基酸生物合成的起始物不同分为六大类型。 氨基酸代谢产生一碳单位。 氨基酸是许多生物活性物质的前体。 4、以酰胺的形式储存 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺 谷氨酸 ATP ADP + Pi NH3 天冬酰胺合成酶 天冬酰胺 天冬氨酸 NH3 （植物体中储氨的重要物质） 11.2.4 α-酮酸的代谢去路 　　 氨基酸脱氨基后生成的?-酮酸主要有三条代谢去路: （一）α-酮酸还原氨基化生成非必需氨基酸 (脱氨作用的逆反应) （二）α-酮酸可转变成糖及脂肪 （三）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸转变成糖及脂肪 大部分氨基酸是生糖氨基酸，只有2种生酮氨基酸 、苏氨酸 （三）α-酮酸可彻底氧化分解并供能氧化供能 α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 综上可见，氨基酸代谢与糖和脂肪的代谢密切相关。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T C A循环 目 录 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 11.3 氨基酸的合成代谢 11.3.1 氨基酸合成途径的类型 必需氨基酸(essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 （ semiessential amino acid） 不同生物体合成氨基酸的能力有所不同，人体内可以合成10种氨基酸，植物和绝大多数微生物能合成全部（20种）氨基酸。 氨基酸 蛋白质 非必须氨基酸 必须氨基酸 糖 酮体 动物体自身能合成的非必需氨基酸都是生糖氨基酸 所有生酮氨基酸都是必需氨基酸 由于氨基酸的合成与机体内糖和脂肪等的代谢途径有关，因此可将氨基酸生物合成相关代谢途径的中间产物，看作氨基酸生物合成的起始物，并依据此分为六大类型。 α-酮戊二酸还原氨基化生成谷氨酸 谷氨酸脱氢酶 H2O NH4+ α － 酮戊二酸 L－谷氨酸 （1）α-酮戊二酸衍生类型 谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 L－谷氨酰胺 L－谷氨酸 NH4+ Mg－ATP Mg－ADP ＋ Pi NH3+ NH3+ 脯氨酸是从谷氨酸转变而来的 L－谷氨酸 L－脯氨酸 L－谷氨酸－γ －半缩醛 Δ2－吡咯－5－羧酸 H2O NADH ＋ H+ NADH ＋ H+ NAD＋ NAD＋ H2O NH3＋ NH2＋ NH＋ H3N＋ 谷氨酸转变成精氨酸 L－谷氨酸 N－乙酰谷氨酸 N－乙酰－ γ －谷氨酰磷酸 N－乙酰谷氨酸－ γ －半醛 N－乙酰鸟氨酸 鸟氨酸 精氨酸 α-酮戊二酸衍生类型可合成谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸 异亮氨酸 高丝氨酸 （2）草酰乙酸衍生类型 草酰乙酸和谷氨酸通过转氨基作用生成天冬氨酸 天冬氨酸 草酰乙酸 谷氨酸 + 谷草转氨酶 天冬酰胺 赖氨酸 或甲硫氨酸 植物和细菌 苏氨酸 丙酮酸 草酰乙酸衍生类型可合成天冬氨酸、天冬酰胺、赖氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、异亮氨酸 （3）丙酮酸衍生类型 丙酮酸 转氨酶 丙氨酸 丙酮酸衍生类型可合成丙氨酸、缬氨酸和亮氨酸 丝氨酸从糖酵解的中间产物3-磷酸甘油酸形成 （4）3-磷酸甘油酸衍生类型 3-磷酸 甘油酸 转氨酶 NH3+ NH3+ NAD＋ NADH ＋ H+ L