人体重要的含氮营养物质——氨基酸精要.ppt

清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （1）甲硫氨酸的代谢 ① 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ②甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ③肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 H2O + 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （2）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 ①半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ②硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 4、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 （1）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ①儿茶酚胺(catecholamine)的合成 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ② 酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素 ③ 酪氨酸在甲状腺可以碘化为甲状腺素 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ④ 酪氨酸的分解代谢 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 ⑤ 氨基酸代谢缺陷症 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 白化病（albinism） 人体酪氨酸酶缺陷，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等变白，称为白化病。患者对阳光敏感，易患皮肤癌。 目 录 清华版教材《医学生物化学与分子生物学》课件 尿黑酸症：