间质性肺病与结节病精要.pptVIP

结节病（sarcoidosis） 结节病是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。 多发于中青年 女性发病高于男性 有明显的种族和区域差别 病因和发病机制 （一）遗传因素 与6号染色体的MHC区域密切相关。 （二）环境因素 目前没有被确切证明感染或其他因素。 （三）免疫机制 不明病因→T辅助细胞1/T辅助细胞2（Th1/Th2 ）→自身免疫反应 病程：肺泡炎阶段→非干酪性坏死肉芽肿→间质纤维化 病 理 初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润的肺泡炎、累及肺泡壁和间质。结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，可见上皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（Schaumann）小体，双折光的结晶和星状小体（Asteroid）。 临 床 表 现 （一）急性结节病 表现为双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、不适。85%的患者一年内自然缓解。 （二）亚急性/慢性结节病 约50%慢性结节病无症状，为体检或胸片偶尔发现。 1. 系统症状 发热，体重减轻，无力，盗汗等。 2. 胸内结节病 90%以上的结节病累及肺脏，表现各异，咳嗽，胸痛，呼吸困难，气道高反应性等。 3. 肺外结节病 （1）淋巴结：肿大、可活动、无触痛。 （2）皮肤：结节性红斑，冻疮样狼疮，皮下结节等。 （3）眼：以葡萄膜炎最常见。 （4）心脏：心律失常，心衰，猝死。 （5）内分泌：高钙血症，高尿钙。 （6）其他：肌肉、骨骼、神经、腮腺、肝、肾、血液以及生殖系统均可受累。 辅助检查 一、胸部X线检查（敏感工具） O期：肺部X线检查阴性；肺部清析。 I期：两侧肺门淋巴结肿大；无肺部浸润影。 II期：两侧肺门淋巴结肿大；伴肺浸润。 III期：仅见肺部浸润或纤维化；而无肺门淋巴结肿。 IV期：肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。 以上分期不反映疾病发展顺序的规律。 二、胸部CT/HRCT 三、肺功能 特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散功能减低及氧合障碍，约30%的患者合并气流受限。 四、纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗 镜下可见气管隆突增宽及黏膜结节；BALF检查显示：CD4+/CD8+比值明显增加（3.5）。（确诊手段） 五、活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结和经纤维支气管镜进行肺活检作病理检查，可获得诊断。 六、67Ga肺扫描 是诊断活动性结节病较为敏感的指标之一, 其聚集程度能反映病变的活动性和范围；但无特异性。 七、血液检查 血清血管紧张素转换酶（SACE）水平反映体内肉芽肿负荷；血钙增高、血清可容性白介素2受体增高提示疾病处于活动期。 八、结核菌素试验 约2/3的结节病患者对5IU的PPD皮肤试验无反应或是呈弱反应。 诊 断 应符合以下三个条件： 1、临床和胸部影像表现与结节病相符合； 2、活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿； 3、除外其他因素； 诊断后还需判断累及脏器范围、分期和活动性。 鉴别诊断 一、肺门淋巴结结核：年龄轻，PPD多阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧，可见肺部原发灶，CT可见淋巴结中心区有坏死。 二、淋巴瘤：多有消瘦、发热等，淋巴结肿大多为单侧或两侧肿大不对称，活检可鉴别。 三、肺门转移性肿瘤：有相应的原发病症状及体征。 四、其他肉芽肿病： 过敏性肺炎、硅肺、感染所致肉芽肿等，需结合临床资料及相关辅助检查以鉴别。 无症状和肺功能正常的I期结节病、无症状和病情稳定但肺功能轻度异常的II期和III期结节病无需治疗。 一、糖皮质激素治疗 最初剂量一般为泼尼松0.5mg/(kg.d)，岁病情好转减至维持量（5-10mg/d），疗程6-24个月。 二、细胞毒制剂 用于糖皮质激素治疗效果不佳的患者。 结节病复发率较高，治疗后需3-6个月随访一次，至少3年或直至病情稳定。 其他间质性肺病 过敏性肺炎（HP） 是指易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫介导的肺部炎症反应性疾病。 病理改变：淋巴细胞渗出为主慢性间质性肺炎；细胞性细支气管炎；散在分布的非干酪样坏死性肉芽肿； 分型：急性，亚急性，慢性 临床表现：三型的临床表现相同，以急性最具有特征性，表现为抗原接触后4-8小时出现畏寒、发热