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肾上腺疾病 库欣综合征Cushing’s syndrome 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 定义（Definition) 库欣综合征（Cushing’s syndrome）又称皮质醇增多症 (hypercortisolism) 各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主）所致病症的总称；最多见为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。 刺激因子 肾上腺结构 分泌产物 血光紧张素Ⅱ 球状带 醛固酮 ACTH 束状带 皮质醇 Hormone 网状带 雄激素 交感神经系统 髓质 肾上腺素 病因分类（Aetiology） 1、依赖ACTH的Cushing综合征 垂体分泌ACTH增多 （70%）- Cushing病（好发年龄20-40岁，女：男=2：1） 垂体微腺瘤（10mm）-80% 垂体大腺瘤 -10% 下丘脑功能紊乱 -ACTH细胞增生 肿瘤组织病理特点： 可有多种肿瘤类型： 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 ACTH增多导致双侧肾上腺皮质束状带、网状带增生 肿瘤组织功能特点： 垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑制其分泌 不依赖CRH ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL 异位ACTH综合征 是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生-10% 按发病顺序排列的常见原因：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等 分为缓慢进展型和迅速进展型 2、不依赖ACTH的Cushing综合征 ?肾上腺皮质腺瘤Adrenocortical adenoma ?肾上腺皮质腺癌Adrenocortical adenocarcinoma ?双侧肾上腺小结节性增生Adrenal micronodular hyperplasia ?双侧肾上腺大结节性增生Adrenal macronodular hyperplasia 临床表现（Clinical presentation） 库欣综合征临床类型： 1.典型病例 代谢紊乱： 脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性（Progressive central obesity, moon face ，sanguine temperament） 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多，促进脂肪合成和重新分布 蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 心血管表现： 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 血液改变 多血质：(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 2.重型： 多由癌肿所致，病情严重，进展迅速 体重减轻 高血压、浮肿、低钾性碱中毒 3.早期病例： 全身情况较好 以高血压为主 肥胖、向心性的特点不够显著 尿游离皮质醇明显增高 4.以并发症为主者 Cushing综合症本身不明显 多以并发症就诊：心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状、肺部感染等等 5.周期性 实验室检查（laboratory examination） 诊断及鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis） 诊断步骤： 1、是否为库欣综合征 2、库欣综合征的病因 诊断依据： （一）临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 症状不典型者 (以心衰、病理