布加综合症概要.pptVIP

Budd-Chiari Syndrome BCS 布-加综合征或柏查综合征 布加综合征定义 1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征 概述 全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地） 肝脏解剖 第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉 流行病学调查 国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主 存在地区性高发因素 98%的病人来自偏远农村 病因不明 欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因 布加综合证病因 目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素 血栓形成学说 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道