MM诊疗新进展教程分析.ppt

* * * * * * * 1984 年VAD 方案被首次介绍，此外，VAD 是PBSCT 干细胞采集前的理想的初始减细胞治疗。 VAD 的缺点包括给药不方便、毒性明显，有引起并发症的可能性。 VAD 通常的给药方案是：长春新碱0.4 mg/m2/天，阿霉素 9 mg/m2/天 ，持续静脉滴注24 小时，共4 天；地塞米松40 mg/天 ，静脉或口服，分别在1～ 4 天、9～12 天、17～20 天给药；每35 天重复1 个疗程。在第1个疗程后，地塞米松通常只在第1～4 天使用.一般来说VAD 起效迅速，可以使患者的症状解除。对初治患者，VAD 部分缓解率为62%，完全缓解率为5% ，总缓解率为67%。 复发快 ADM当总剂量超过500 mg/m2 时，阿霉素导致心肌病的危险性最大， * * * * * * 中国MM诊治指南（2008年） -----最低诊断标准 （同时符合下列二项） ①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项） 中国MM诊治指南（2008年） -----有症状或无症状MM诊断标准 有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 无症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征 MM分型——Ig的结构和类型 类型 比率 预后 IgG 50 MM 的典型临床表现，预后相对较好 IgA 15-20 IgA 易聚集成多聚体而引起高粘滞血症，易有高钙血症和高胆固醇血症 IgD 国外占1 ~ 2％，国内占8 ~ 10％ 生存期短，预后不良，易出现肝脾肿大，淀粉样变常见，易合并高钙血症和肾功能不全，髓外浸润多见 轻链型 15-20 分化较差，增殖迅速，骨骼破坏多见，肾功能损害较重。 IgM 1 高粘滞综合症 双克隆或更多 1 None 1 IgE 0.01 多发性骨髓瘤D-S分期系统（ Durie/Salmon 分期） 分期 特征 中位生存期 I期 低肿瘤负荷(?0.6 × 1012 个细胞/m2) 符合下列各项: 血红蛋白 10 g/dL 副蛋白合成率低 IgG ?5 g/dL IgA ?3 g/dL 尿κ或λ轻链?4 g/24 小时 血钙正常 骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变 60 个月 II期 中等肿瘤负荷 (0.6–1.2 ×1012个细胞/m2) 介于I期和III期之间 41个月 III期 高肿瘤负荷( 1.2 × 1012个细胞/m2) 符合下列至少任何一项： 血红蛋白 ?8.5 g/dL 副蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿κ或λ轻链 12 g/24 小时 血钙 12.0 mg/dL 溶骨性病变多于3处 23个月 A：肾功能正常（肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（肌酐 ≥2.0 mg/dL） Durie BGM, Salmon SE ,Cancer 1975;36(9): 842-854 ISS(International Staging System)分期 分期 标准 中位生存期（月） I期 血清β2-M3.5mg/L,白蛋白=3.5g/dL 62 II期 介于I, III之间 44 III期 血清β2-M=5.5mg/L 29 II期分两类：血清β2-M3.5mg/L,白蛋白3.5g/dL;或β2-M=3.5-=5.5mg/L,无论白蛋白水平如何 Greipp PP, Miguel JS ,et al JCO 2005;23(15):3412-3420 mSMART2.0危险分层 中位生存 3年 5年 7-10年 临床症状及体征 临床检测 诊断、鉴别诊断、分型、分期 治疗目标及策略 疗效判断 多发性骨髓瘤治疗的目的 缓解症状 控制疾病的活动 防止进一步的器官损伤 延长无病生存期 (DFS) 延长总生存期 (OS) 尽可能长时间地维持正常活动能力和 QOL MM治疗: 最终目标 年轻患者 Refined “Total Therapy” ?提高治愈率 老年患者 Individualized sequential approach ?控制疾病 化疗—传统方案： 传统的经典一线治疗方案 较年轻病人： VAD，M2 VAD(VCR 0.4mg/m2 , ADM 9mg/m2, 静滴持续24h，d1-4； DEX 40