病理学造血系统第六版教案分析.ppt

淋巴造血系统疾病 淋巴造血器官和组织 造血器官：骨髓、脾、淋巴结和结外淋巴组织 造血组织：髓样组织和淋巴样组织 髓样组织：骨髓和血细胞 淋巴样组织：中枢（胸腺、骨髓）和外周（淋巴结、脾、扁桃体和粘膜相关淋巴组织ＭＡＬＴ） 淋巴结低倍镜结构 淋巴结皮质区与髓质区 淋巴滤泡 滤泡生发中心 淋巴细胞的转化 恶性淋巴瘤的基本概念 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系 病因和发病机理 病毒感染：EBV－Ｂurkitt淋巴瘤、HTLV-Ⅰ－成人Ｔ细胞淋巴瘤、HTLV-V－蕈样霉菌病 免疫状态异常：免疫缺陷、自身免疫性疾病、治疗性免疫抑制 电离辐射 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 占多数，分两大类：B细胞性和T细胞性，前者多见。 由于NHL的细胞起源、病理变化、临床表现、治疗反应和预后均较复杂、多样，因此有许多分类方案，且不断更新。（从纯形态到形态与功能结合、再到临床、形态、免疫标记、细胞遗传学和基因分析结合分类） 各种分类 Keil分类：按形态学、免疫表型和恶性程度分类 REAL分类：补充了新的亚型，强调每一型的临床和实验室特点 WHO2002分类：最新 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 儿童（B）和青少年（T） 由淋巴母细胞组成 通常都有急性淋巴母细胞白血病的表现 TdT（+） 贫血、感染、出血，白细胞数增多 与AML鉴别很重要 小淋巴细胞性淋巴瘤（慢淋） 老年（大于50岁） 属B细胞性多，淋巴结结构破坏，由大小较一致的肿瘤性小淋巴细胞代替 肿瘤累及淋巴结、骨髓、脾和肝 涂片常见墨水点样细胞（细胞破裂）CD19，CD20，CD5等标记阳性 血中缺乏γ球蛋白 症状不明显，淋巴结、肝脾肿大，血白细胞数增多（CLL明显） 预后一般较好 可进展为侵袭性更强的肿瘤 滤泡型淋巴瘤（FL） 来源于滤泡生发中心细胞的B细胞LM，低度恶性，中年人 镜下：瘤细胞形成大小不等的滤泡取代淋巴结正常结构，瘤细胞由中心和中心母细胞组成 免疫学标记和遗传学特点：CD19、CD20、CD10，bcl-2表达，t（14；18） 中年人多见 全身多个淋巴结无痛性肿大，就诊时较晚期，骨髓受累 惰性，不易治愈，可发展为弥漫大B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 来源于淋巴小结的外套区淋巴细胞 中年男性 累及骨髓、胃肠道（淋巴瘤样息肉病） Cyclin D1、CD19、CD20、CD5、IgM、IgD表达，t（11；14）转位 进展快，不易治愈 弥漫型大B细胞淋巴瘤DLBL 老年男性多 镜下：弥漫性大细胞浸润，细胞形态多样 CD19、CD20 淋巴结迅速肿大，可累及肝脾，不及时诊治短期内死亡 Burkitt淋巴瘤 来源于生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤，非洲儿童多 镜下：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，核分裂多，巨噬细胞吞噬核碎片—满天星图象 CD19、CD20、CD10，t（8；14） 肿瘤好发于颌骨、面骨和中枢神经系统，形成巨大肿块，高侵袭性 伯基特淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 淋巴浆细胞样淋巴瘤 浆细胞性淋巴瘤 B细胞多叶核淋巴瘤 透明T细胞性淋巴瘤 周围T细胞性淋巴瘤，非特指 一组肿瘤，形态学多样；特点 淋巴结结构破坏 血管增生 大小不等的多形性细胞组成 CD2、CD3、CD5表达 成人，东南亚 全身淋巴结肿大，皮疹，发热，消瘦等 进展快，恶性度高 多形周围 T 细胞性淋巴瘤（低倍） 多形T 细胞性淋巴瘤(高倍) NK/T细胞淋巴瘤 在结外（鼻），与EBV有关，组织学：瘤细胞穿入血管壁-葱皮样，广泛坏死，瘤细胞亲上皮性，瘤细胞多形，染色质点彩状，CD2、CD3 CD56表达，可检出EBV编码的RNA（EBER），40岁左右男性多见 蕈样霉菌病（MF） 皮肤的T细胞淋巴瘤。老年，发展缓慢。主要病变为真皮内大量异型淋巴细胞浸润和表皮内灶性异型淋巴细胞浸润（Pautrier微脓肿）。临床分红斑期、斑块期和肿瘤期。 淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点 淋巴瘤的免疫学标记及分子生物学特点 霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin，s lymphoma) 霍奇金淋巴瘤基本特点 青年，占淋巴瘤的10-20% 特点：以一个或一组淋巴结开始，由近向远扩散；原发于结外少；瘤组织成分多样，特征性细胞和炎症背景 临床上以颈、锁骨上淋巴结肿大为主要表现，可伴有低热、乏力、消瘦、皮肤瘙痒和肝脾肿大等 病理变化 霍奇金淋巴瘤的组成成分 霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞 非肿瘤成分 典 型 镜 影 细 胞 非 典 型 镜 影 细 胞 单 核 R—S 细 胞 单核R—S细胞及干尸细胞 腔 隙 细 胞 爆 米 花 细 胞 组织学分类 经典型