母儿血型不合分析.ppt

母儿血型不合 胎儿从父亲和母亲各接受一半基因，因此可能与其母亲有不同的血型而发生母儿血型不合。缺乏某种胎儿血型抗原的母体被该抗原致敏后产生相应的抗体，母亲的有些血型特异性抗体有透过胎盘的能力，然后进入胎儿循环，与胎儿红细胞发生免疫反应，使红细胞凝集破坏，引起胎儿、新生儿溶血性疾病(HDFN)。 人类红细胞血型系统 26个血型系统，红细胞抗原400多种。 在我国导致胎儿新生溶血的主要是ABO血型系统，其次是Rh血型系统。 ABO血型系统： 1900年奥地利维也纳大学 Landsteiner开始只发现了人类红细胞血型Ａ、Ｂ、Ｃ三型。 1902年他的学生Decastello和Sturli又发现了Ａ、Ｂ、Ｃ之外的第4型。后来国际联盟卫生保健委员会将这4型正式命名为Ａ、Ｂ、Ｏ、ＡＢ型，因此获得了1930年的诺贝尔奖。 ABO血型系统的基因位点在9q34上，基因ABO及H控制着A、B抗原的形成。 Rh血型系统： 1940年Landsteiner和Wiener将恒河猴(macacus rhesus)红细胞免疫家兔或豚鼠而获得的抗体能与85%的纽约市白人红细胞发生凝集反应，认为这些白人红细胞上带有恒河猴红细胞抗原，命名为Rh抗原，有此抗原的人为Rh阳性，无此抗原的人为Rh阴性。 后来证明恒河猴红细胞上的抗原与人类红细胞上的抗原并非同一种抗原，但Rh这个命名一直沿用至今。 Rh血型系统 Rh血型受控于RHD和RHCE基因，位于1p34.1-1p36 Rh血型能识别的常见抗原有五种，D、C、c、E、e。 5种抗原的抗原性强弱依次为DECce。DD为Rh阳性的纯合子、Dd为Rh阳性的杂合子、dd为Rh阴性。 Rh阴性发生率 巴斯克人30-35%，高加索人15-16%，美国黑人8%，非洲黑人是4%，北美印第安人1%；汉族0.34%，苗族略多，维吾尔族4.9%。 其他血型系统： MNSs、P.Lutheran、Lewis、Diego、Kell、Duffg、Xg、 Ii系统等十分罕见的血型系统。所致的HDFN占2% HDFN的发病机制 胎儿红细胞进入母体 妊娠期有少许绒毛的破坏：病理妊娠、手术操作、强烈宫缩 经胎盘母儿间出血 在妊娠期母体循环中有胎儿红细胞，随孕龄增加，0.03-25ml 1ml胎儿血可使母体致敏。 致敏危险 人流20-25%；羊水穿刺2%；绒毛取样50%。 ABO不合所致HDFN 母亲O型新生儿为A或B型，产生的抗B或A主要是IgG 母亲A或B，产生的抗B或A主要是IgM，对胎儿有保护作用 50%在第一胎发病 自然界中的抗原 仅部分血型不合发生HDFN IgG抗A(B)进入胎儿体内，经血型物质中和、组织细胞的吸附，部分抗体被消除 胎儿红细胞抗原性较弱，表面的反应点较成人少 红细胞抗原产生的速度不同 抗原或抗体跨膜运转不充分 母体对抗原免疫应答的易变性 母儿ABO不相容对同种免疫有保护作用 ABO血型不合发生率约30%，只20%发病，5%有临床症状 广州一项研究 妊娠两次以上者抗体效价高于一次者 年长的孕妇(30-38岁)比年轻的(22-29岁)抗体效价高 抗原的剂量及抗原性 母体免疫机能、遗传因素等有关。 不同孕期组间IgG抗A (B) 效价无差异。 ABO血型不合时，妊娠多次、年龄较大的O型孕妇最有必要检查IgG抗A (B) Rh不合所致HDFN Rh阴性的母亲第一次接触Rh阳性抗原，引起较弱的原发性免疫反应，数周内主要产生IgM，IgG量少，胎儿不受累，但母体已致敏。 第二次妊娠，再次接触Rh阳性抗原，主要的记忆B细胞迅速反应而产生IgG抗体。 继发性反应与原发性反应相比仅需要相当少的抗原刺激，即可产生很高的抗体滴定度。 Rh不合所致HDFN 母体的IgG通过胎盘进入胎儿循环，IgG致敏红细胞通过抗体分子的Fc部分结合到胎儿网状内皮系统中单核吞噬细胞的Fcγ受体 (FcγR)上，触发吞噬和溶解作用而导致红细胞破坏。 胎盘对母体IgG转运的发生在妊娠6-10周。直到妊娠中期在胎儿循环中才有较多的数量 除输血和胎儿期接触Rh阳性抗原，因此绝大多数不在第一胎发病 Rh不合所致HDFN 17%Rh阴性妇女被致敏 部分Rh(D)阴性妇女对Rh(D)抗原不产生免疫应答 母儿ABO血型不合提供了保护作用，可降低母体致敏作用的20% 当母体被致敏后，如不治疗，50%Rh(D)阳性的围产儿轻中度贫血，25-30%中度贫血并在新生儿期需要治疗，20-25%胎儿水肿 临床表现 对母体没有影响 胎婴儿临床症状是溶血所致 母亲抗体量 胎儿红细胞被致敏程度 胎儿代偿能力 胎儿水肿 定义：2个或以上的部位出现异常的液体。 全身浮肿、苍白、精神萎靡、胸腔积水、腹水、胸水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。多早产、死胎，生后不久死亡。 胎盘水肿，胎盘