囊性肾癌分析.ppt

血常规： 参考值 ★白细胞计数11.8 4.00 ～10.00 10^9/L 尿常规： 红细胞计数20 0 ～24 /ul 白细胞计数阴性(-) 0 ～26 /ul 生化： 尿素4.73 1.70 ～8.30 mmol/L 肌酐48.9 44.0 ～110.0 umol/L Bosniak CT分级 －肾脏囊性病变CT分级 I级－单纯性囊肿，良性。 CT表现： ①类圆形，无壁； ②均匀水样密度灶 （CT值0～20HU）； ③边界清晰，边缘光滑锐利； ④增强扫描无强化。 Bosniak于1993年提出中等复杂囊肿IIF级（F－fallow?up随访）CT诊断标准： ①囊壁及分隔均匀增厚。 ②钙化增多。 ③囊壁及分隔可有轻度强化。 ④直径≥3cm的并且完全位于肾实质内的高密度囊肿。即病灶同时具备II级和III级的部分特征，但又不满足II级和III级的诊断标准，需要随访以明确其生物学行为。 建议随诊三次（3月，6月及1年） Bosniak III级 III级 较复杂性囊肿，不定性，包括良性及恶性 多房囊性肾瘤、 复杂分隔性囊肿、 慢性感染性囊肿、 钙化性囊肿； 囊性肾癌）。 Bosniak Ⅳ级 Ⅳ级为囊性癌，具有明显恶性特征 密度不均 有明显实性成分，如壁结节 强化成分(良性病变亦可强化，但程度较轻) 提倡手术切除，手术方案参考肾癌。 行左肾根治性切除术 术后恢复良好 术后肾功能： 尿素5.41 1.70 ～8.30 mmol/L 肌酐61.9 44.0 ～110.0 umol/L 囊性肾癌 囊性肾癌的临床表现近似于肾癌，也可见肉眼血尿，腹部包块及疼痛，由于囊性肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的机会较少。 好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。 hartman等从病理组织学将囊性肾癌分为4种， ①单房囊肿性囊性肾癌， ②多房囊肿性囊性肾癌， ③肾癌囊性坏死， ④单纯性肾囊肿恶变。 但是Bielsa等人有不同的意见，认为肾癌肿瘤出血坏死形成的假性囊肿和囊性肾癌是两个不同的概念。 囊性肾癌的病理特征为肿瘤囊性部分（囊壁和囊间隔）覆盖一层或多层肿瘤上皮细胞，细胞多为透明细胞，其核分级和肿瘤分期均较低，预后常较好的一类肿瘤，肿瘤可以呈乳头状生长向囊腔突出，或为囊壁上癌，应属于肾细胞癌的一个亚型。 2004年WHO肾细胞癌病理分类。 囊性肾癌与多房囊性肾细胞癌的概念混淆 囊性肾癌是影像学诊断用语，主要指肿瘤组织中含有囊性成分。 多房囊性肾细胞癌则是病理学诊断用语。 囊性肾癌是一类疾病的总称，其组成类型中包括多房囊性肾细胞癌；而多房囊性肾细胞癌是病理学特指的独立性疾病。  ①肿瘤呈囊性生长：肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块，囊内有含量不等的新鲜血液，肿瘤常有假包膜。 　　②肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿。“囊肿”壁厚且极不规则，多为单房。 　　③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，结节常位于囊肿的基底部。 　　④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内，此型少见。 乳头状肾细胞癌概况 乳头状肾细胞癌（ papillary renal cell carcinoma ,PRCC）约占肾细胞癌的 15 % 好发年龄为 50～70 岁 男女比例为 2 :1到3.9：1 20 %～40 %的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以 2～3 个最多见 由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少 临床症状 无症状 血尿、 胁腹痛、 胁腹肿块 因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患 遗传学 多为散发病例，部分有遗传性 分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、 四倍体 ，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失 其他肾细胞癌主要表现为 3号染色体丢失 组织病理学 PRCC起源于肾小管 组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的 50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成 肿瘤内乳头状结构丰富 ,瘤内血管极少 ,部分肿瘤可见坏死出血 PRCC CCRCC 病理分型 Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型 第Ⅰ型肿瘤细胞嗜碱 ,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞 ,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。 第Ⅱ型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层