第八章骨髓增生异常综合征分析.pptVIP

第八章 骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes MDS） 定义 是起源于造血干细胞水平的克隆性疾病，骨髓中的血细胞病态造血，外周血细胞减少，临床表现为以贫血为主，常伴有不同程度的感染和出血，部分病人有高风险转变为白血病的可能的一组疾病。 二 本病的发展史 50年代发现本病是一种独立的疾病，但对其认识较为粗浅，80年代对本病有了进一步的认识，FAB还对其进行了分型。1999年WHO又重新对其进行了分型。 本病以往称“白血病前期”、“少原始细胞白血病”、“髓系生成异常综合症”（MDS） 三 病因 部分患者病因不明，称为原发性MDS 部分患者有确切原因，称为继发性MDS 如长期接触放射或短期内受过大剂量辐射者，应用烷化剂药物者，或应用化疗药物如乙双吗啉等，接触过有毒化工原料者 四 发病机制 基因受损的造血干细胞，在发育成熟过程中出现分化、成熟障碍，导致病态造血及无效造血，从而使血细胞减少 FAB分型 1982年FAB协作组提出的分型方法，我国1986年采用，并延用至今。 其分型基础是： 两系以上的病态造血 必须是增生性骨髓象 CMML属于MDS 诊断AL时，骨髓中原始细胞必须≥30% MDS的FAB分型 WHO分型 1999年，WHO总结了FA