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蛋白质分解 代 谢Metabolism of Amino Acids 【教学目标】 掌握蛋白质的营养作用，氨基酸的脱氨基作用，氨的来源、去路及α-酮酸的去路。 掌握一碳单位的概念、种类、载体、来源和生物学意义。 熟悉氨基酸代谢概况，氨基酸的脱羧基作用及含硫氨基酸代谢。 了解芳香族氨基酸代谢。 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、 氨基酸的脱氨基作用 (一)、血氨的来源与去路 (二)、氨的转运 (三)、尿素的生成 （五）高氨血症和氨中毒 五、α-酮酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 巨幼红细胞性贫血 叶酸缺乏导致未成熟的红细胞进入外周血中出现以下血象： 无脑儿 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU） 苯丙酮尿症是一种先天氨基酸代谢障碍性疾病，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍，尿中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名。本病常引起中枢神经系统的损伤。是引起小儿智残的重要疾病之一。我国PKU的发病率约为1/16,500。 【治疗】 （一）低苯丙氨酸饮食：是目前治疗经典型PKU的惟一方法。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。苯丙氨酸是必须氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少，由于天然蛋白质中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质，还要保证给予足够的热量。以维持血清苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L （2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）组胺 (histamine) L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （三）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 （四）多胺(polyamines) 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 （五）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。 牛磺胆酸能增加脂质和胆固醇的溶解性，解除胆汁阻塞，降低某些游离胆汁酸的细胞毒性，抑制胆固醇结石的形成. 牛磺酸具有一定的降血糖作用，且不依赖于增加胰岛素的释放。 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 定义 （一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH （二）四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 5 FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH