边缘性脑炎病例讨论教案.ppt

病例讨论 病例特点 一般情况 患者，男，63岁 因“反复意识模糊胡言乱语1周”于2011.02.21 入住中西医结合医院。 既往史：高血压20余年，正规服药，血压控制 可。83年换流行性出血热，治愈。2008年行胆囊手术 家族史：一兄有类似发作史，后无再发。 病例特点 病例特点 病例特点 诊断分析-定位诊断 首次入院 症状： 意识模糊、胡言乱语 高级皮层中枢 既往事物不能回忆 高级皮层中枢、颞叶、海马？ 体征： 表情淡漠，反应迟钝，认知功能减退 高级皮层中枢 颅神经(-) 四肢肌力肌张力正常，病理征(-) 脑膜刺激征(-) 诊断分析-定位诊断 第二次入院 症状： 反复意识模糊、执行能力差 高级皮层中枢，边缘叶 神志不清，无法交流 高级皮层中枢 体征： 颈项强直，Kernig征？ 脑膜受累？ 四肢肌张力增高，共济运动？ 锥体外系证据不足 四肢肌力4+级，病理征(-) 锥体束受累暂不考虑 诊断分析-定位诊断 第二次入院 既往有高血压病史 颅内动脉病变 头颅CTA(07.15)提示左后交通动脉起始部、左大脑前动脉A1、 A2段阶段狭窄 颅内动脉病变 胸部CT(06.27)提示两下肺散在炎性改变、右侧胸腔积液 肺部占位？ 诊断分析-定位诊断 综上所述 1.高级皮层功能、大脑半球边缘叶受损 2.颅内动脉病变（结合高血压病史及头颅CTA） 3.肺部（胸部CT:两下肺散在性炎性灶，右侧胸腔少量积液） 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 边缘叶脑炎 边缘叶脑炎 历 史 History 边缘叶脑炎 边缘叶脑炎-影像学资料 诊断分析-定性诊断 单纯疱疹病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 诊断分析-定性诊断 边缘叶脑炎 脑电图：颞区弥漫性高波幅慢波，可出现尖、棘慢波。 MRI表现为颞叶内侧局灶性水肿样改变。 脑脊液可以有红细胞增多，蛋白轻中度增高。IgG,IgM抗体阳性。 该例患者病历中脑脊液中大量红细胞，且该病人抗病毒治疗无效，故与该病诊断不相符。 单纯疱疹性脑炎诊断综合分析 脑脊液为大量红细胞，考虑穿刺时误入血管 两次脑脊液均出现红细胞，第二次脑脊液检查IgG增高 抗病毒治疗效果欠佳 后期查体颈强直，脑膜刺激征？ 头MRI未见相关影像 初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉 不支持点 支持点 第二次脑脊液：白细胞计数160*10E6/L，红细胞计数47930*10E6/L，蛋白定量1.293g/l,白蛋白0.72g/l,IgG0.095mg/ml。 诊断分析-定性诊断 诊断考虑三 克-雅脑病（CJD） 由朊蛋白所致的中枢神经系统变性疾病，临床分为散发型、遗传型、医源型、新型变异型。主要表现为精神障碍、痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体系和锥体外系等的慢性、进展性疾病 诊断分析-定性诊断 1.脑电图表现为弥漫性慢波，典型的周期性三相波。 2.脑脊液蛋白可轻度增高，检测出14-3-3蛋白排除脑卒中，脑膜脑炎则强烈提示CJD。 3.MRI示大脑皮层萎缩，基底节区，额叶、颞叶、枕叶区可出现较淡的云雾状的片状长T2信号，DWI皮层出现花边征。 诊断分析-定性诊断 CJD磁共振表现 CJD磁共振表现 上述病历提供患者两次入院查体均无锥体束征阳性，MRI：右额叶，左顶叶皮层下小梗塞可能，脑炎待排。多发性腔隙性梗死，脑脊液检查有红细胞，病程中有发热，故目前CJD诊断证据不足。 诊断分析-定性诊断 家族史中提示该患者其兄曾有类似发作，其预后目前未知，如果有类似该患者的临床结果，则考虑该患者为CJD家族遗传型，尚须做PrP基因检测。 诊断分析-定性诊断 CJD诊断综合分析 缺乏相关的临床证据 脑脊液有红细胞，病程中有发热 其兄有类似发作，预后未知，应继续随访 头MRI未见相关影像 初期意识模糊，胡言乱语，精神抗风，幻觉 不支持点 支持点 建议下一步继续予头颅MRI平扫及DWI检查或脑脊液14-3-3蛋白及PrP基因检测。CJD无特殊治疗。 诊断分析-定性诊断 诊断考虑四 额颞叶痴呆 诊断分析-定性诊断 临床表现 渐进性精神异常表现，包括幻