原发性胆汁性肝硬化要点分析.ppt

原发性胆汁性肝硬化的中西医诊疗进展 陕西省中医药研究院 陕西省中医医院 肝病科 薛敬东 概 况 流行病学 流行病学 我国无确切的流行病学资料，估计发病率不低。 5011体检筛查，8例AMA-M2阳性者，4例诊断为PBC； 8126成人常规体检抗体筛查，PBC患病率为492 /106 （95%CI：128～1093）; 40岁以上女性的患病率高达1558 /106 （95%CI：294～3815）。 病因和发病机制 病因和发病机制 遗传因素：增加PBC的易感性，单纯遗传因素尚不足以使机体发病; 环境因素：吸烟、有毒废物环境污染、泌尿系大肠杆菌感染等一些环境因素可能与PBC的发病有关；染发剂、指甲油等化妆品以及逆转录病毒、肺炎衣原体感染等与发病的相关性较小。 病因和发病机制 遗传因素和环境因素导致机体免疫异常，血清及胆管上皮细胞产生AMA， 识别的主要抗原为线粒体内膜的丙酮酸脱氢酶复合体E2 （pyruvate dehydrogenase complex E2，PDCE2）成分， 人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）异常表达的胆管上皮细胞表面有酷似PDCE2的抗原决定簇，成为T细胞攻击的目标，发生氧化应激、复制性衰老及凋亡等。 体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素 免疫机理假说 病 理 临床症状 查 体 常规实验室检查 AMA-