原发性胆汁性肝硬化完美版(病例讨论)分析报告.pptVIP

病例讨论 2015年11月19日 病史汇报 姓名：李** 年龄：65岁 性别：女 出生地：云南** 民族：汉族 婚姻：已婚 入院时间：2015-11-10 主诉：发现原发性胆汁性肝硬化6月，上腹疼痛1周。 现病史： 患者6月前因右上腹疼痛到我院就诊，诊断为“1.原发性胆汁性肝硬化；2.2型糖尿病；3.胆汁反流性胃炎”。 出院后遵医嘱服用“熊去氧胆酸”。一周前无明显诱因出现上腹痛持续性隐痛，以右侧明显，无恶心、呕吐、发热，无胸闷、腹泻，无腹胀、腹泻，无便血、黑便、便秘，无黄疸、瘙痒，无下肢水肿，到五华区人民医院就诊后，血生化示ALT：73U/L，AST59U/L，未给予特殊处理，为求进一步治疗，到我院就诊，患者自发病以来精神、饮食可，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。 既往史：患者平素身体一般。患糖尿病12年，平时用赖脯胰岛素早8u、晚6u控制血糖，血糖控制可（具体不详）。2003年于我院行“胆囊切除术”，2013年**区医院行“左附件囊肿切除术”。否认食物、药物过敏史。 个人史、月经史、婚姻史无特殊。 生育史：妊娠4胎，流产3胎，顺产1胎。现有1子。 家族史：否认家族中有遗传倾向性疾病或传染病史。 入院查体：T:36.0℃，P:79次/分，R:21次/分，BP:147/81mmHg。神志清，精神尚可。心肺未见异常。巩膜、皮肤无黄染，腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软，无压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy氏征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，4次/分。未闻及血管杂音。 辅助检查 上次住院辅助检查： 2015-5-20腹部彩超提示：1.肝实质回声增粗、增强、不均匀（多考虑肝脏慢性损伤声像）；2.肝外胆管显示段扩张声像。 2015-5-20门静脉、下腔静脉、肝动静脉CT螺旋平扫+增强提示：1.肝硬化、脾大；2.胆囊缺如，考虑术后改变；3.左肾旋转不良；4.门静脉、下腔静脉、肝静脉CTA未见明显异常。 2015-5-21胃镜提示：胆汁反流性胃炎。 2015-5-20血生化：ALT 62U/L ，AST 76U/L ，ALP 298U/L，GGT479U/L，?总胆汁酸 TBA39.3μmol/L，总胆红素TBIL22.9μmol/L，直接胆红素DBIL8.3μmol/L，间接胆红素IBIL14.6μmol/L。 2015-5-21 ANA谱提示：重组Ro-52-（52） 64+++，线粒体M2亚型 89+++. 2015-5-29 B超引导下肝穿刺活组织检查 ，病理诊断：慢性肝炎。 此次入院辅助检查：肝胆胰脾平扫+胆胰管水成像提示：1.肝损伤征象；2.肝内外胆管及主胰管未见异常。 1.ANA谱提示：重组Ro-52-(52) ：52 +++，线粒体M2亚型(M2)：66 +++. 2.血生化提示：白球比A/G1.31，前白蛋白166mg/L，ALT75U/L,AST77U/L,ALP280U/L,GGT499U/L，总胆汁酸TBA33.7μmol/L，总胆红素TBIL34.1μmol/L，直接胆红素DBIL11.1μmol/L，间接胆红素IBIL23.0μmol/L。 血常规、尿常规、粪常规+隐血试验、凝血四项、肿瘤标志物全套、肝炎全套+HIV+梅毒、心电图、胸片未见明显异常。 诊断 1.原发性胆汁性肝硬化 2. 2型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 Primary Biliary Cirrhosis （PBC） 概述 一种原因不明的慢性炎性胆汁淤积性肝病 主要由T细胞介导的慢性肝内微胆管破坏性炎症 小叶间和叶间隔肝内胆管的慢性炎症性病变 小叶间破坏呈不可逆进行性进展 自身免疫有关 80%-90%为女性 84%伴有肝外自身免疫性综合征 病因学 PBC 发病原因不清楚，有以下因素： 1、遗传因素 2、环境因素 3、免疫学的因素 4、细菌学的因素 5、淋巴细胞改变 6、白三烯作为致病因素 7、肝细胞膜抗体 流行病学 女性65/100 000，男性12/100 000 有家庭聚集性 病人亲属的线粒体抗体检出率升高 环境因素 90%的PBC患者为女性 年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁 机制 体液免疫：AMA靶抗原是丙酮酸脱氢酶复合物 细胞免疫：PBC患者T细胞自身免疫应答可能会导致胆管损伤 PBC的组织病理学特征为慢性非化脓性破坏性胆管炎 组织学上分四期： Ⅰ期 ，胆管炎期（汇管区炎症胆管损伤） Ⅱ期，胆管增生期 Ⅲ期，纤维化期（间