法四刘东艳技术分析.ppt

法洛氏四联症 ICU---- 刘东艳 病理解剖 法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％～15％。 法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉流出道狭窄：以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上（右移）。④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。 病理生理 　由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流量减少，更加重了青紫的程度。 外科治疗 　法洛氏四联症外科治疗时机:轻症患者可于5~9岁行一期根治手术，稍重患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做根治。 　（1）姑息手术 在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。