氨基酸代谢课件演示文稿.pptVIP

氨 基 酸 代 谢 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 一、 蛋白质的消化 二、氨基酸的吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 三、 蛋白质的腐败作用 二、 氨基酸的脱氨基作用 ②嘌呤核苷酸循 部位：骨骼肌和心肌 三、α-酮酸的代谢 一、血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的生成 一、氨基酸脱羧基作用 一碳单位的相互转变 三、含硫氨基酸的代谢 （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上） N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 一碳单位主要来源于氨基酸代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 一碳单位与氨基酸代谢 S-腺苷甲硫氨酸 N5-CH3-FH4 N5 ，N10 - CH2-FH4 N5， N10 = CH-FH4 N10 -CHO-FH4 N5 ， N10 -CH2-FH4还原酶 N5 ， N10 -CH2-FH4脱氢酶 环水化酶 丝氨酸甘氨酸 组氨酸 参与 甲基化反应 为胸腺嘧啶合成提供甲基 参与嘌呤合成 FH4 FH4 FH4 色氨酸 H2O NAD+ NDAH+H+ NAD+ NDAH+H+ H+ 参与嘌呤合成 N5 – CH＝NH-FH4 一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 参与体内的甲基化反应 N5-CH3-FH4 → SAM → 甲基化反应 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2. 甲硫氨酸循环 VitB12缺乏 ↓ FH4不能再生 ↓ 一碳单位转运障碍 ↓ 核酸合成障碍 ↓ 细胞分裂障碍 ↓ 巨幼红细胞性贫血 甲硫氨酸循环的生理意义：提供甲基，以参与甲基化反应。 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 肌酸的合成 CPK有三种同工酶： MM型（骨骼肌） MB型（心肌） BB 型（脑组织） 心肌梗塞时，血中MB型↑，且变化较早，特异性好。 以甘氨酸为骨架， 精氨酸提供脒基， SAM提供甲基而 合成。 代谢终产物是肌酸酐。尿中肌酸酐排出量十分恒定。 严重肾病时，血中肌酸酐浓度↑ 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 （二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O （三）联