噬血细胞综合征课件课件分析报告.pptVIP

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS) 噬血细胞综合征 1 噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病。 2 亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis tiocytosis ) 3 归属于组织细胞增生症这一大类疾病 4 病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象 定义： 噬血细胞综合征 分类 www,378700000.com 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 护理 预后 噬血细胞综合征的分类 家族性噬血细胞综合征 www,378700000.com 继发性噬血细胞综合征 家族性HPS( FHL)亦称原发性HPS FHL 系常染色体隐性遗传,除发病年龄早及可 能有阳性家族史外,临床表现与继发性HPS 相 同。 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女发病比例为1 ∶1。发病率估计为1/ 500 000 人 。 仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。 www,378700000.com 家族性噬血细胞综合征 病毒(感染)相关噬血细胞综合征,病因可为病毒，也可为细菌或寄生虫.大部分为EB病毒引起. 肿瘤相关噬血细胞综合征,其中最常见的肿瘤为淋巴瘤. 骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病(ANLL)也可引起. 其他原因:风湿性疾病，如类风湿性关节炎, 系统性红斑狼疮. www,378700000.com 继发性噬血细胞综合征 EB病毒简介 EB病毒（epstein-barr virus,EBv），又称人类疱疹病毒（Human herpesvirus 4 (HHV-4)）。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株，并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒，故名。 目前认为该病毒是多种恶性肿瘤（如鼻咽癌）的病因之一，它主要感染人类口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞。在中国南方鼻咽癌患病人群中检测到有EB病毒基因组存在。 www,378700000.com EB病毒简介 EB病毒感染引起的相关疾病：(一)非肿瘤性疾病 1.传染性单核细胞增多症 2.口腔白癍 3.X染色体相关的淋巴增生综合征(XLP) 4.病毒相关性噬红细胞增多症 (二)肿瘤性疾病 1.Burkitts淋巴瘤 2.霍奇金病(HD) 3.鼻咽癌(NPC) (三)其它疾病与EBV关系比较密切的疾病外,还有一些儿科疾病中也查到EBV感染,如:与免疫功能受损有关的平滑肌肉瘤,大细胞间变性淋巴瘤,恶性组织细胞增生症,类风湿性关节炎,川崎病,肾小球肾炎,肾病综合征,病毒性心肌炎,心包炎,急性特发性血小板减少性紫癜,多发性硬化,病毒性脑炎,格林-巴利综合征,再生障碍性贫血,呼吸系统感染等疾病.  www,378700000.com 发病机制 淋巴细胞介导的杀伤功能降低及凋亡触发机制缺陷。 病人体内累积大量T细胞吞噬细胞。 www,378700000.com 高细胞因子血症（细胞因子风暴） 临床表现 1.发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值38. 5 ℃,持续7 d 以上，可自行下降; 3.淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结; www,378700000.com 2.肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等 临床表现 TITLE 4.一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。 5.中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。 6.其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。 www,378700000.com 实验室检查 (1) 血象:多为全血细胞减少,以血小板计数少最为明显,白细胞计数减少程度较轻;观察血小板计数的变化,可作为本病活动性的一个指征。 (2) 骨髓象:骨髓中可以找到噬血细胞，吞噬有核红细胞及中性粒细胞的嗜血细胞最有诊断价值。 (3) 血液生化检查:血脂代谢紊乱，甘油三酯增高，血清转氨酶增高，低白蛋白血症等肝功能损害。低钠血症 (4) 凝血功能: 在疾病活动期,可有血浆纤维蛋白原减低,纤维蛋白降解产物增多,部分凝血活酶时间延长。 在有肝损害时,凝血酶原时间也可延长。 www,378700000.com 实验室检查 （5）免疫学检查：抗核抗体(ANA) 和抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 可呈阳性。 (6) 脑脊液检查:细胞增多[ (5～10) ×109/ L ] ,主要为淋巴细胞,可能有单核细胞,