脂肪母细胞瘤病3例及文献复习4重点解读.docVIP

儿童脂肪母细胞瘤病3例报告并文献复习 脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)是一种十分少见的来源于白色胚胎脂肪组织的良性软组织肿瘤，生长部位多较深，典型表现为边界不清，弥漫性生长，侵犯周围组织[1]，1958年由Vellios从脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)中将其分离出来[2]，此后文献报道不多。自2011年12月至2014年4月，我院收治3例脂肪母细胞瘤病，予以报告如下。 资料与方法 病例1：1岁3个月，男，因“发现全身多发无痛性肿物1年余”住院。查体：营养发育欠佳，右侧腋下及右胸壁、脐周腹壁皮下肿物，大小：腋下3cm×3cm×5cm，胸壁6cm×5cm×4cm，腹壁10cm×10cm×8cm，质软，边界欠清，活动度可，无压痛。腹部稍膨隆，未扪及明显包块。腹部CT：胸腹部局限样脂肪堆积，腹腔内及后腹膜广泛大量脂肪堆积。胸部及腹部B超：胸腹壁脂肪层脂肪瘤，广泛小网膜及肠系膜脂肪瘤。 一期手术切除体表肿物，腹腔瘤体未处理。术中见：腹壁肿瘤自皮下即为异常脂肪组织，直至腹壁肌肉筋膜，瘤体组织类似脂肪，但有水肿，颗粒肥大，周围无明显界限，大致范围约10cm×8cm×3cm。胸壁瘤体与腋窝瘤体相连，与腹壁瘤体组织类似，腋窝瘤体组织包裹腋动脉、腋静脉和腋神经。病理检查结果提示：腹壁、胸壁、腋下脂肪母细胞瘤病。 病例2：4岁6个月，男，因“发现左侧颈背部包块半月余”住院。查体：左颈背部皮肤无红肿破溃，可及大小约3cm×4cm×5cm的包块，无压痛，质中，边界尚清，活动度差。我院B超：左颈背部肌层深方包块考虑脂肪瘤，大小6.2cm×2.9cm×4.3cm。外院MRI：左侧背侧软组织内含血供病变，其内含脂肪结构，考虑恶性可能，脂肪肉瘤？ 手术切除肿物，术中见：肿瘤位于T1-3椎体水平、椎体旁，颜色暗黄，分叶状，质地软，边界尚清楚，约8cm×5cm×3cm大小，穿过并包埋棘突，下方经椎间孔进入椎管内。椎管内瘤体组织压迫硬膜外，呈梭形约3cm×2cm×2cm大小，界限清楚，包膜完整，完全切除。 病理检查结果提示：颈部、椎管、纵隔脂肪母细胞瘤病。 病例3：12岁1个月，男，因“发现腹部无痛性肿块2年，外院开腹减瘤术后8个月”住院。查体：营养发育欠佳，上腹部可见一横行手术瘢痕，未扪及明显包块，无压痛。腹部CT检查提示：肝胃、胃脾间隙大片状低密度影，考虑：腹腔内脂肪瘤。B超检查提示：上腹部可见巨大高回声实性包块，范围约20cm×13.2cm×5.5cm，位于小网膜区域，包裹第一肝门，考虑：小网膜囊实性肿瘤，符合脂肪肉瘤，包裹第一肝门。 手术治疗，术中见：双侧腹膜后瘤体伸入下腔静脉及肝脏后方，包裹第一肝门血管，切开右结肠外侧腹膜，瘤体大小15cm×30cm×3-5cm，质地软而脆烂、黄色、脂样、血运中等，与周围组织粘连，瘤体基底为腰大肌。切除右腹膜后瘤体，下腔静脉后上方不能直视处残留少量脂肪样组织。探查胃体上下径45cm，胃腔探查可及巨大瘤体，自贲门处坠入胃腔，似石钟乳样，大小20-25cm×15cm×15cm，表面见胃粘膜粗大呈脑回样屈曲隆起，暗红色，切开胃体前壁，将瘤体及受累胃壁切除。胃内后壁大弯侧巨块瘤体团簇样隆起，性状同近贲门处瘤体，切除瘤体及受累的胃大弯部分。切开左侧后腹膜，胃后壁后方、脾门处瘤体粘连浸润明显，瘤体性状同右侧。考虑手术时间长，出血较多，决定仅行大部切除，待粘连炎症减轻后再次手术。胃部肿瘤重1360g。 病理检查结果提示：腹膜后脂肪母细胞瘤病；胃脂肪母细胞瘤病。 1年后再次反院手术治疗，术中见：切开右结肠外侧腹膜，右侧瘤体大小18cm×15cm×3-5cm，性质同前次手术，与周围组织有粘连，瘤体伸入肝脏右后叶被膜及肾脏深方被膜，基底为腰大肌，上方为膈肌，瘤体与膈肌肌肉呈编织状交叉浸润生长，瘤体自右侧经下腔静脉后方横跨至左侧腹膜后，胃未见复发肿瘤组织，胃壁与周围组织密切粘连，暴露胰尾、脾门，见弥漫黄色脂肪样肿瘤组织，向胰腺浸润生长，大小10cm×7cm×5cm，分别切除左腹膜后、胰腺深方、小网膜囊肿瘤组织，大小15cm×12cm×4cm，胃后方由于粘连严重无法进入，瘤体性质同右侧。 病理结果：残留瘤灶切除，此次送检的肿瘤绝大多数为成熟脂肪组织及散在灶状脂肪母细胞成分，肿瘤在膈肌肌肉内及胰腺尾部腺泡间浸润性生长，腺泡间纤维组织增生。 结果 病例1：1年后患儿来院复查，自上次出院后全身多处再发肿物，渐有增大，无腹痛等不适。查体：营养发育不良，肩背部、双大腿多发肿物，大小不一，小至3cm×3cm×3cm，大至8cm×5cm×4cm，腋下、腹壁可见陈旧性手术瘢痕，无肿物。腹部膨隆，未扪及明显包块。腹部B超：腹腔广泛脂肪瘤，累及大网膜及肠系膜；右侧髂窝强回声团，包裹部分基层及右侧髂血管，左