肿瘤主治(中级)考试总结8.骨及软组织肿瘤重点解读.docVIP

骨及软组织肿瘤 第一节　总论 一、流行病学：成熟骨髂由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成。原发性骨肿瘤总的发病率很低。 二、临床表现：疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。夜间痛多提示为恶性肿瘤。疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。肿瘤邻近关节时，可引起活动障碍。患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。 三、诊断：对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程度进行：首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。 （一）影像学检查：原发性骨肿瘤的诊断须坚持临床、影像和病理三结合原则。 1.X线片：X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查。对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者，应常规拍正侧位胸片，以便及早发现肺转移。 2.CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度，软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围血管的关系。对骨盆、脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。胸部CT较X线更早、更准确地发现肺转移。 3.MRI：可准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。目前已成为骨肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊柱，骨盆等松质骨的早期病变，MRI较X线片和CT更具优势。 4.骨扫描：用于早期发现骨转移灶。 （二）病理学检查：对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检病理，以便指导治疗。活检分为闭合活检和切开活检两大类。在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。行切取式活检时，应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少肿瘤种植。在行肿瘤切除术后，对完整标本应重新行病理检查，以进一步验证术前诊断的正确性，并进行更详细的病理分类。 （三）凡是恶性骨肿瘤的病人，除全面化验检查外，还应测定血钙、血磷、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶。凡骨有迅速破坏时，如广泛溶骨性病变，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反应成骨活动，成骨性肿瘤如骨肉瘤有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自前列腺癌。 四、临床分期：对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断，还须行分期诊断。分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、推测预后和便于交流。 AJCC分期（第6版） 原发肿瘤（T） 区域淋巴结（N） 远处转移（M） Tx：原发肿瘤无法评估 Nx：区域淋巴结无法评估 Mx：远处转移无法评估 T0：无原发肿瘤 N0：无区域淋巴结转移 M0：无远处转移 T1：肿瘤最大径≤8cm N1：有区域淋巴结转移 M1：有远处转移 T2：肿瘤最大径＞8cm 注：因肉瘤的淋巴结转移很少见，故NX的说法可能不合适，如没临床证据，Nx可被认为是N0 　M1a：肺 T3：原发部位有不连续的肿瘤 　M1b：其他部位远处转移 组织学分级（G） AJCC分期 Gx：分级无法评估 ⅠA期：T1　N0　M0　G1，G2低级 Ⅲ期：T3　N0　M0　任何G G1：高分化—低级 ⅠB期：T2　N0　M0　G1，G2低级 ⅣA期：任何T　N0　M1a　任何G　 G2：中分化—低级 ⅡA期：T1　N0　M0　G3，G4高级 ⅣB期：任何T　N1　任何M　任何G G3：低分化—高级 ⅡB期：T2　N0　M0　G3，G4高级 　　　　任何T　任何N　任何M1b　任何G G4：未分化—高级　　注：尤文肉瘤为G4 根据AJCC分期，恶性骨肿瘤已知的预后因素如下：①T1期肿瘤的预后比T2期好；②组织病理学低级（G1、G2）的预后比高级（G3、G4）好；③原发肿瘤的位置是一个预后因素，在解剖上能切除部位的肿瘤比不能切除部位的肿瘤预后好。脊柱、骨盆的肿瘤预后差。④对于骨肉瘤和尤文肉瘤来说，原发肿瘤的大小也是一个预后因素，肿瘤最大径≤8cm的尤文肉瘤比＞8cm预后好，最大径≤9cm的骨肉瘤比＞9cm者预后好。⑤局限的原发肿瘤的患者比有转移的病预后好⑥某特定部位的转移预后差，骨和肝转移比肺转移预后差，单个肺转移比多个肺转移预后好⑦骨肉瘤和尤文肉瘤对化疗药的组织学反应是一个预后因素，反应好的（即大于90%肿瘤坏死）预后比坏死较少的肿瘤好⑧骨肉瘤和尤文肉瘤的生物学行为与肿瘤特异的分子异常有关。 五、治疗： （一）观察：无症状的良性骨肿瘤和瘤样病变可作观察，但应定期复查。 （二）手术：是多数骨肿瘤的基本治疗方法。 （三）化疗：对骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤和恶性淋巴瘤，化疗已成为重要的治疗手段。遵循以下原则：①多种药物联合化疗原则；②新辅助化疗原则（先进行术前化疗，然后行肿瘤切除，术后再行化疗，这已成为骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准