诊断学皮肤粘膜出血zq解析.ppt

(一)掌握：皮肤粘膜出血的主要病因。 (二)熟悉：瘀点、瘀斑、紫癜、血肿的概念。 * 血小板异常主要可以分为两方面：数量异常和功能异常。数量异常一是减少另一个是增多。减少主要有三方面的原因：生成减少、破坏过多、消耗过多。生成减少主要是指骨髓生成障碍如：再障、白血病、某些药物对骨髓的抑制等。破坏过多如ITP就是由于某些原因导致血小板免疫性的破坏。第三个是消耗过多如严重感染时可出现DIC，血小板大量消耗，可导致出血不止。血小板数量增多可以是原发性的骨髓多能干细胞克隆性疾病，也可继发于慢性炎症、急性感染的恢复期、大出血后、脾切除后等。这种血小板的增多大都伴有功能异常，或活动性凝血活酶生成迟缓。血小板功能异常主要可有因遗传因素引起的血小板聚集功能异常，临床称为血小板无力症或因血小板第3因子异常所引起的血小板病也可继发于药物、尿毒症、肝病等 * 机体参与凝血的第三方面，也就是机体的凝血机制。血管内皮损伤，胶原暴露，启动内源及外源性的凝血过程。我们已经学过参与人体凝血过程的凝血因子有12个，在血小板等的参与下，经过一系列酶反应，这些凝血因子最终可促使形成纤维蛋白血栓，填塞于血管破损处，使出血停止。凝血过程分三个阶段：凝血活酶的形成、凝血酶形成、纤维蛋白的形成。除止血机制外，机体还存在完善的抗凝及纤溶机制。正常情况下，凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤溶维持动态平衡，保证了血流的通畅。如果纤溶亢进的话，也可造成出血不止。 * 凝血的过程较为复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子的缺乏或功能不足都可以引起 凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。如：遗传性的凝血因子8缺乏导致的血友病、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症等。另外很多凝血因子、纤溶蛋白在肝脏合成和降解，严重肝病、维生素K缺乏可造成凝血因子合成障碍。循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进，异常蛋白血症类肝素抗凝物质、抗凝药物，原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进都可以引起出血不止。 * 血管壁异常引起的出血主要以皮肤的淤点、淤斑为主。血小板减少的出血相对比较广泛。在有出血点、紫癜、淤斑的同时，还可以有鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿及黑便等，严重的小于2万可有自发性脑出血。血小板病者血小板计数正常，出血轻微，以皮下出血、鼻出血为主。凝血功能障碍引起的出血较为严重，主要表现为内脏、肌肉出血或软组织血舯、关节腔出血。 * 不同的病因引起的出血，其出血量和出血部位不完全相同，另外也有各自特有的伴随症状。。 * 1 出血量： 出血时间、缓急、部位、范围、 特点（自发性或损伤后）是否伴有内脏出血 2原发或继发： 家族史、诱因过敏史、外伤、感染、肝、肾病史、职业特点、服药史 温州医学院附属第一医院血液科 庄 强 皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自 发性出血或轻微外伤后难以止血 临床表现 Clinical manifestation 瘀点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival bleeding) 瘀点petechia 特点： 直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别：小红痣 紫癜purpura 特点： 直径3-5mm,余同 出血点 瘀斑ecchymosis 特点:直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处 皮下血肿（hematoma） 大片出血伴皮肤隆起 血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血 病因及发生机制 Etiology mechanism and Pathogenesis 三个基本病因 血管壁异常 血小板数量或功能异常 凝血功能障碍 血管壁功能  Capillary wall function 正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 　　 ↓ 小血管收缩 　　 ↓ 血缓慢流 　　 ↓ 初期止血 血管壁功能异常 Capillary wall defect 遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hem