吉兰巴雷综合征概述.pptVIP

空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 分子模拟： GM1表位 治疗：免疫治疗 意义：GBS多为自限性，临床上于2－4周开始恢复，很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。 激素治疗 国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。 在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。 方法选择： PE和IVIG的费用均比较高，费用相近。 IVIG目前作为首选：相对简便易行，不需要复杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不会带来害处。 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间